白细胞数值异常降低可能提示身体出了严重问题,比如影响造血的血液系统疾病。再生障碍性贫血就是一种典型的骨髓衰竭疾病,它的发生和免疫系统紊乱、造血功能障碍密切相关。接下来我们就系统讲讲这个病的发病机制和应对办法。
骨髓为啥不造血了?看看这些特征
再生障碍性贫血最典型的表现是红细胞、白细胞、血小板都减少(全血细胞减少),本质是骨髓里的造血干细胞数量明显变少,连带着支撑造血的“土壤”(骨髓基质细胞)也出了问题。现在研究已经明确,主要原因是T淋巴细胞异常活跃,反过来攻击自身的造血组织——就像免疫系统“认错了人”,把负责造血的干细胞和基质细胞当成了“敌人”,导致骨髓没办法正常生产血细胞。
免疫系统乱了,造血就“瘫痪”
免疫系统出问题引发的造血衰竭,有几个明显的特点:
- 免疫细胞“闹脾气”:负责免疫的CD4+和CD8+T细胞比例失调,还会释放大量炎性因子,进一步伤害造血组织;
- 造血“土壤”被破坏:骨髓里的基质细胞本来能分泌干细胞因子(SCF)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)来支持造血,但现在这些“支持信号”变少了;
- 造血干细胞“自杀”加速:促进细胞凋亡的Fas/FasL通路变得活跃,让本来就不多的造血干细胞更快死亡。
这种“免疫-造血”的失衡,直接导致骨髓没法正常生产红细胞(带氧)、白细胞(抗感染)、血小板(止血)。
白细胞少了,感染风险飙升!
当白细胞计数低于3.0×10⁹/L时,身体的防御系统就会出现明显漏洞:
- 中性粒细胞减少:中性粒细胞是对抗细菌的“主力军”,它变少了,细菌感染的风险会大大增加,比如容易发烧、长口腔溃疡;
- 淋巴细胞“罢工”:负责对抗病毒的淋巴细胞功能出问题,像EB病毒、巨细胞病毒这些潜伏在体内的病毒就容易“复活”;
- 体液免疫弱了:免疫球蛋白(对抗病原体的“抗体”)合成减少,打疫苗后的反应也会变弱。
临床数据显示,大概70%的患者在病情进展时会反复发烧,这说明得特别留意感染的信号。
现在怎么治?综合方案来帮忙
目前治疗再生障碍性贫血主要有三个方向:
- 调整免疫系统:常用的标准方案是抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素,最近研究发现加用JAK激酶抑制剂能提高治疗效果;
- 帮骨髓“加油”:用促红细胞生成素(EPO)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF)一起,促进造血功能恢复;
- 换造血干细胞:对于重型患者,HLA配型一致的同胞造血干细胞移植还是首选的治愈方法,现在也有研究用脐带血联合移植来提高成功率。
具体选哪种方案,要结合患者的年龄、病情严重程度和有没有合适的供体来综合判断。
防感染!这5点要记牢
治疗期间,防感染是重中之重,要做好这5件事:
- 环境要干净:病房里用高效空气过滤器保持空气清洁;
- 吃的要安全:食物一定要彻底加热,避免吃生的或没熟透的东西;
- 照顾好口腔:定期用抗菌漱口水漱口,保持口腔卫生;
- 保护皮肤:做好皮肤保湿,避免皮肤破损(破了容易感染);
- 打对疫苗:可以适时打灭活疫苗增强免疫力,但千万别用减毒活疫苗(比如某些脊髓灰质炎疫苗)。
如果出现持续发烧(体温超过38.3℃),一定要马上找医生查感染,及时用广谱抗生素治疗。
前沿研究:基因编辑有希望
现在基因编辑技术给难治性再生障碍性贫血带来了新希望。比如CRISPR-Cas9技术已经能成功修复患者造血干细胞的基因缺陷,虽然还没用到临床,但为未来的治疗指明了方向。
面对再生障碍性贫血带来的血细胞危机,得建立多方面的诊疗体系。早发现症状、规范用免疫调节治疗、严格防感染,是改善预后的关键。患者要定期查血常规,跟着血液科医生好好做系统治疗。