5岁男孩患怪病脸似河马 巨颌症有哪些表现？

脸似河马、无法呼吸进食……5岁男孩身患这样的疾病饱受折磨，让人心疼。

据报道，湖北5岁男孩从小患上罕见的巨颌症，脸一天天鼓起来，直到挤压口鼻腔和食道。无法呼吸、不能用口吃饭，一根导管成了他的生命线。

什么是巨颌症？

巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病，是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones于1933年最先描述。常有家族倾向，目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。 仅发生于儿童，且仅侵犯颌骨。

巨颌症有哪些表现？

男性约为女性的2倍，发病年龄自6个月至7岁不等，7岁以前病变发展较快，到青春期发展渐缓或停止进行。其特征为良性、坚硬、无痛的肿大，发生于双侧下颌，可有颌下区淋巴结肿大而显示丰满。下颌下牙槽突膨胀，而使舌抬起。颌骨膨大，表面粘膜光滑不受侵犯。在多数病例双上颌也继之肿大，这种膨大最早在1岁时即可发现。起病后l～2年中颌骨膨胀最明显，肿块在青春期后短期停止生长，肿块随患者年龄及身体一同生长，故到中年后畸形不明显。如双上颌被侵，在下睑下眼球可被压向上翻，露出白色巩膜，致呈“望天眼”外观。乳牙间有不规则空隙，且有时缺失。偶有单侧病变报道，无其他系统的异常。在病变生长活跃和膨胀期，X线片表现为颌骨对称性膨胀，上可见颌骨呈多房状，由纤维骨分隔为不规则的房室，边界清楚，有少量骨间隔，骨皮质膨胀变得很薄，有些病例其皮质可被穿通、破坏。病变范围可自双侧下颌升支至颊部。双上颌也可被侵，上颌窦可扩大。病变区无牙是常见征象，原因是有的萌出被阻，有的被压而远离原来位置。

典型病例为儿童或青少年，双侧下颌饱满，常伴有牙齿移位或缺失，无其他任何症状，家族中可有同样病史。