孩子出现血尿要谨防Alport综合征

从血尿、蛋白尿到肾功能衰竭，Alport综合征就是这样一步步吞噬着孩子的生命健康。“由于没有特异的自我感觉症状，Alport综合征常常被忽视，公众的知晓率较低。而医生也需要提高认识，如果遇到血尿、蛋白尿的患儿，应想到本病的可能，尽早进行相关检查，以早期诊断。”在上周末举行的第四届中国Alport综合征家长联谊会上，北京大学第一医院副院长、儿科教授丁洁表示，如果早期开展尿液检查筛查，Alport综合征也可以做到早发现、早诊断。lport综合征目前国内尚没有确切发病率，但该病并不罕见。随着认识和诊断水平的提高，将会有越来越多的患儿被诊断出来。在治疗方面，尽管目前对Alport综合征缺乏根治的方法，但国际专家已形成共识，可以用一些药物如血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和醛固酮抑制剂以减少尿蛋白水平，延缓病程进展。

何为Alport综合征？

Alport综合征又称遗传性进行性肾炎，在肾脏方面的临床表现主要包括血尿、蛋白尿等。除此之外，患者还会出现一些“肾外”表现，如感音神经性耳聋和眼部异常包括黄斑病、视网膜病变等。Alport综合征患者往往在青壮年时期（20-30岁）发展至终末期肾脏病，因而预后差。

患上该病怎么办呢？

首先，应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。若进入慢性肾功能不全，应按慢性肾功能不全原则处理。对于仅有表现镜下血尿患者，无蛋白尿、血压正常和肾功能正常患者，无需特殊药物治疗，可定期随访血尿变化。若合并高血压和蛋白尿，可使用ACEI或ARB控制血压和蛋白尿水平。