气管是人体呼吸的关键要道，有一些孩子出生时气道存在发育异常时，管腔变窄严重的话可能会导致气道梗阻，从而气急和呼吸困难，严重时出现窒息甚至危及生命。手术治疗是先天性气管狭窄实现治愈的唯一方法，因此当出现喉鸣、呼吸困难时一定要及时就诊明确诊断，早诊断早手术。
心脏手术后无法脱机 独创手法解除气管狭窄防复发
年幼的豆豆刚完成房缺修补动脉导管结扎手术，但是她并未脱离疾病的魔掌，术后拔出气管后便出现声音嘶哑、喘鸣等症状，用上吸痰、无创呼吸机依然没有好转，表明气管明显出现狭窄，只能再次插管维持呼吸。
经过纤支镜和气管CT检查发现患儿出现先天性气管狭窄、桥支气管，以及右上支气管闭塞，合并重症肺炎。患儿首次心脏手术后一个月依然无法脱离呼吸机，气管最狭窄处只有2毫米，若不解除气管狭窄，孩子可能因为缺氧而窒息死亡，手术迫在眉睫。
在完善术前一系列检查后，广医一院心脏外科主任医师谢少波为患儿进行手术，首先在体外循环的辅助下松解粘连，然后切口气管开展气管滑动成形术，同时对主气道和支气管的狭窄进行加宽。
由于患儿年龄较小，考虑到未来生长发育空间较大，气管有可能在发育过程再次发生狭窄，对此谢少波主任独创了气管外翻缝合技术，减少术后疤痕组织的形成，防止气管再次发生狭窄。豆豆术后呼吸机的压力立马下降，术后第四天终于可以拔除气管，术后两周完善检查后就可出院。
小小纤支镜有大作用 诊断治疗离不开它
广医一院是国内最早建立儿童呼吸内镜介入治疗的单位，技术处于国内领先水平，能够娴熟地开展高难度的儿童呼吸内镜技术，而纤支镜便在此次解除先天性气管狭窄的治疗中起到了关键作用。
纤支镜是诊断先天性气管狭窄的金标准，专科医生会通过这项技术明确疾病的诊断。术中，纤支镜可以帮助主刀医生进行定位，并明确手术效果，同时可吸取气道的残余分泌物和炎性物质。
术后，医生可通过纤支镜检查气道愈合情况，吸取气道分泌物保持气道通常。后续随访过程中，可在纤支镜的辅助下观察疤痕增生、气道扩张等情况，从而评估手术的远期疗效。
发病率极低死亡率高 必须到有经验的医院诊治
很多人对于先天性气管狭窄这一疾病并不熟悉，因为这是一种非常罕见的先天性梗阻性气管疾病，发病率只有0.015%，每64500个新生儿才会出现一个病例，临床上容易被误诊或漏诊。
谢少波主任表示，低发病率却有着极高的死亡率，先天性气管狭窄自然死亡率高达90%，同时70%的患儿气管狭窄患儿还可合并有不同程度的先心病。豆豆已是近期第三例因心脏手术后无法脱离呼吸机转入我院进行再次手术。对于心脏、气管同时出现先天性畸形的病变，我们需要选择合适的手术方式，同时进行矫治手术。
由于先天性气管狭窄发病率极低，全国每年约新发一百多个病例，具备丰富救治经验的心脏中心并不多，目前广医一院心脏外科在呼吸内科、麻醉科等多学科团队协作下，已完成二十多例先天性气管狭窄矫治手术。
术后可达到治愈 达到手术指征尽早手术
尽管先天性气管狭窄自然死亡率高，但是经过有效的手术治疗，术后半年没有发现疤痕增生，即达到治愈的标准，90%以上的患儿都能获得良好的生活质量，术后的生长发育与正常儿童基本无异。
谢少波主任表示，气管是软骨性组织，开展气管滑动成形术只能使用患儿自身的组织，其他材料无法替代。而儿童年龄越小，其器官可塑性越强，再次发育程度更好。因此，当出现以下手术指征，建议尽早手术。
呼吸症状明显、呼吸道反复感染
患儿出现气喘、呼吸困难、活动后费力，严重时可能出现口唇紫绀、三凹征阳性，症状与狭窄的严重程度密切相关，往往狭窄越严重症状出现越早。不少患儿反复出现呼吸道感染，多数患儿一年内可出现数次甚至数十次肺炎，需反复住院治疗，严重时可能需生命支持。
检查结果诊断明确
另外一个手术指征是纤支镜、气管CT等临床检查结果，如检查发现气管狭窄的长度超过整个气管的50%，或者狭窄程度小于气管直径的50%。
（文/广州医科大学附属第一医院）
