寡免疫复合物增生性肾小球肾炎Pauci-immune proliferative glomerulonephritis

关键词

寡免疫复合物增生性肾小球肾炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

寡免疫复合物增生性肾小球肾炎是一种以局灶节段性坏死性病变和新月体形成为特征的肾小球肾炎，其核心病理特征是肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积。该疾病属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的肾脏表现，主要与显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿病）相关。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的作用：约80-90%的患者存在针对髓过氧化物酶（MPO-ANCA）或蛋白酶3（PR3-ANCA）的循环ANCA。ANCA通过激活中性粒细胞释放活性氧自由基和蛋白酶，直接损伤血管内皮细胞，同时激活补体旁路途径放大炎症反应。
   • 缺乏免疫复合物沉积：与免疫复合物介导的肾小球肾炎不同，本病的肾小球基底膜通过免疫荧光显微镜检测不到显著的免疫球蛋白（如IgG、IgM）或补体成分（如C3、C1q）沉积，提示发病机制不依赖传统免疫复合物沉积。

2. 病理生理过程：

   • 急性期变化：活动期以肾小球毛细血管袢纤维素样坏死为特征，伴中性粒细胞浸润和细胞性/纤维细胞性新月体形成，此阶段常导致肾功能急剧恶化。
   • 慢性进展因素：反复炎症反应可引发肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化，最终进展至慢性肾脏病（CKD）甚至终末期肾病（ESRD）。

病理机制

1. 肾小球结构损害：

   • 光镜下可见节段性肾小球毛细血管袢坏死、基底膜断裂，伴新月体形成（>50%肾小球受累提示重症）。系膜细胞增殖和基质增多并非主要特征。

2. 免疫反应模式：

   • 免疫荧光检查显示肾小球内无或仅有痕量免疫复合物（"寡免疫"特性），电镜亦无电子致密物沉积，这是区别于其他类型肾小球肾炎的关键特征。

临床表现

1. 症状特征：
   • 急性期表现为快速进展性肾损伤（RPGN），伴血尿（常为肉眼血尿）、非肾病范围蛋白尿（<3.5g/d）及血清肌酐升高；
   • 慢性期可出现持续性蛋白尿、高血压和肾小球滤过率（eGFR）进行性下降，约40%患者确诊时已存在肾功能不全。

参考文献：以上信息基于公开发布的医学资料整理而成，并非直接引用特定文献。对于更深入的研究或临床实践指导，请查阅相关专业书籍及最新发表的学术论文。