寡免疫复合物增生性肾小球肾炎Pauci-immune proliferative glomerulonephritis

关键词

寡免疫复合物增生性肾小球肾炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 血尿：
   • 通常表现为镜下血尿，少数情况下可见肉眼血尿（约30%-50%）。
2. 蛋白尿：
   • 轻至中度蛋白尿（<3.5g/24h）为主，少数患者可发展为大量蛋白尿（10%-20%）。
3. 急性肾功能不全：
   • 突然出现的少尿、无尿或血肌酐迅速升高（50%-70%），常见于快速进展性肾小球肾炎。

其他可能症状

1. 全身性症状：
   • 发热、乏力、体重下降等（30%-50%），多见于活动期小血管炎。
2. 关节痛和肌肉痛：
   • 关节疼痛和肌肉酸痛（10%-20%），与系统性血管炎相关。
3. 呼吸系统症状：
   • 咳嗽、咳血、呼吸困难（5%-10%），提示肺出血或间质性病变。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 高血压：
   • 部分患者可出现高血压（40%-60%），与肾功能不全相关。
2. 水肿：
   • 下肢轻度水肿（20%-30%），严重水肿少见。
3. 肾区叩击痛：
   • 肾区叩击痛阳性（10%-20%）。

非典型体征

1. 皮肤紫癜：
   • 紫癜或皮疹（5%-10%），提示合并过敏性紫癜或血管炎。
2. 肺部听诊异常：
   • 湿啰音或爆裂音（5%-10%），提示肺出血或纤维化。
3. 神经系统体征：
   • 周围神经病变（如麻木、无力）（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查

   • 尿常规：镜下血尿（90%以上）、蛋白尿（80%-90%）。
   • 血清补体水平：C3和C4通常正常（>90%）。
   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：血清ANCA阳性率约80%-90%（MPO-ANCA或PR3-ANCA）。
   • 血肌酐：急性期血肌酐快速升高（60%-80%）。

2. 病理学特征

   • 光镜：局灶节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成（>90%）。
   • 免疫荧光：肾小球内无或微量免疫复合物沉积（“寡免疫”特征，>95%）。
   • 电镜：无电子致密物沉积。

3. 影像学表现

   • 超声检查：急性期肾脏体积正常或轻度增大（50%-70%）。
   • 胸部CT：肺出血患者可见弥漫性磨玻璃影或实变（10%-20%）。

注：寡免疫复合物增生性肾小球肾炎是ANCA相关性血管炎的主要肾脏表现，需结合临床、血清学及病理综合诊断。早期免疫抑制治疗可改善预后。