寡免疫复合物增生性肾小球肾炎Pauci-immune proliferative glomerulonephritis

关键词

寡免疫复合物增生性肾小球肾炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查：光镜下可见局灶性和节段性坏死性肾小球肾炎，伴有新月体形成。免疫荧光显示肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积。电镜下肾小球基底膜无明显免疫复合物沉积。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

   • 典型临床表现：
     • 急性发作时出现血尿（镜下或肉眼血尿）、蛋白尿（轻至中度或大量蛋白尿）。
     • 突然出现的急性肾功能不全（少尿、无尿或血肌酐迅速升高）。
     • 伴随全身性症状如发热、乏力、体重下降等。
   • 实验室检查：
     • 尿常规：镜下血尿和蛋白尿。
     • 血清补体水平：C3和C4正常或轻度降低。
     • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性（MPO-ANCA或PR3-ANCA）。
     • 血肌酐显著升高（急性肾损伤时）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（血尿+蛋白尿+急性肾功能不全）。
     • 实验室检查：ANCA阳性且血肌酐显著升高。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 肾脏超声：
     • 异常意义：肾脏体积增大，皮质回声增强，提示肾脏炎症。
   • CT或MRI：
     • 异常意义：显示肾脏肿大，有时可见肾脏皮质强化，有助于评估肾脏结构和功能。

2. 临床鉴别检查：

   • 肺部听诊：
     • 异常意义：肺部啰音提示可能合并肺出血或间质性肺炎。
   • 神经系统检查：
     • 异常意义：感觉异常、运动障碍等提示可能合并神经系统受累。

3. 流行病学调查：

   • 既往病史追溯：
     • 判断逻辑：明确有无其他系统性血管炎（如显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿病）的病史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 尿常规：

   • 镜下血尿和蛋白尿：提示肾小球损伤。
   • 白细胞和红细胞阳性：提示活动性炎症和感染。

2. 血液检查：

   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
     • 阳性：特异性标志，提示ANCA相关性小血管炎。
   • 血肌酐：
     • 显著升高：提示急性肾损伤。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • 升高：提示炎症反应。
   • 血沉（ESR）：
     • 升高：非特异性炎症标志，需结合其他指标。

3. 血清补体水平：

   • C3和C4正常或轻度降低：与典型的免疫复合物介导的肾小球肾炎不同，提示寡免疫复合物型肾小球肾炎。

4. 病理学检查：

   • 光镜：局灶性和节段性坏死性肾小球肾炎，伴有新月体形成。
   • 免疫荧光：肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积。
   • 电镜：电子显微镜下可见肾小球基底膜无明显免疫复合物沉积。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（光镜、免疫荧光、电镜），结合典型临床表现及实验室检查结果。
• 辅助检查以影像学（肾脏超声、CT或MRI）和临床评估（肺部听诊、神经系统检查）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ANCA阳性、血肌酐升高）。

权威依据：国际肾脏病学会（ISN）指南、美国风湿病学会（ACR）指南、欧洲抗风湿联盟（EULAR）指南。