荨麻疹性血管炎Urticarial vasculitis

关键词

荨麻疹性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 皮肤活检阳性：皮肤活检显示白细胞碎裂性血管炎，伴血管壁增厚、纤维素样坏死及炎症细胞浸润。
   • 低补体血症：血清C4水平显著降低，提示免疫复合物介导的炎症反应。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 风团样皮疹：出现红色、水肿性、风团状皮疹，持续时间较长，通常超过24小时甚至数天不消退。
     • 瘙痒或疼痛：皮疹常伴有瘙痒感或触痛，而非单纯瘙痒。
     • 全身症状：发热（体温可达38-39℃）、关节痛、腹痛等。
   • 非典型症状：
     • 紫癜和多形性红斑。
     • 淋巴结肿大。
   • 体征：
     • 皮肤表现：持久性风团，边缘红晕明显，中央颜色较浅，触之有疼痛感。
     • 血管性水肿：表现为皮肤和黏膜下组织的局限性肿胀。
     • 关节炎症：关节红肿、活动受限。
     • 眼部受累：如虹膜炎时可见眼红、畏光等症状。
     • 肾脏损害：蛋白尿、血尿等。
     • 肺部病变：间质性肺炎、胸腔积液等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无皮肤活检或低补体血症证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（风团样皮疹+全身症状）。
     • 实验室检查异常（如白细胞增多、蛋白尿等）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT：
     • 异常意义：在有肺部受累时可发现异常影像，如间质性肺炎、胸腔积液等。

2. 临床鉴别检查：

   • 眼科检查：
     • 异常意义：发现虹膜炎等眼部受累表现，支持荨麻疹性血管炎的诊断。
   • 关节症状评估：
     • 异常意义：出现关节红肿、活动受限，提示关节炎症。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确感染史（如病毒感染、细菌感染等）、药物使用史（如磺胺类药物）、物理因素（如冷热刺激）等，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 低补体血症：常见C4水平降低，提示免疫复合物介导的炎症反应。
   • 白细胞增多：急性期可见白细胞计数升高，提示炎症反应。
   • ESR（血沉）和CRP（C反应蛋白）：升高，提示炎症活动。
   • 抗核抗体（ANA）：部分患者可能呈阳性，提示自身免疫性疾病背景。

2. 尿液检查：

   • 蛋白尿和/或血尿：提示肾脏受累，需要进一步评估肾功能。

3. 病理学检查：

   • 皮肤活检：显示白细胞碎裂性血管炎，伴血管壁增厚、纤维素样坏死及炎症细胞浸润，是确诊的主要依据。

4. 病毒学检测：

   • HBV、HCV、EBV等病毒标志物：阳性结果提示病毒感染可能是诱发因素之一。

5. 免疫学检查：

   • 免疫球蛋白和补体水平：免疫球蛋白水平可能升高，C3和C4水平降低。
   • 循环免疫复合物：检测到循环免疫复合物，提示免疫复合物介导的血管炎。

四、总结

• 确诊核心依赖于皮肤活检和低补体血症的证据，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（排除其他疾病）和临床评估（如眼科检查、关节症状评估）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病毒标志物、免疫学检查）。

权威依据：美国风湿病学会（ACR）指南、欧洲皮肤病学会（EADV）指南。