性质未特指的皮肤疾病Unspecified Diseases of the skin
编码EM0Z
关键词
索引词Diseases of the skin、性质未特指的皮肤疾病、皮肤的血管疾病 [possible translation]、皮下组织疾病 [possible translation]、真皮疾病 [possible translation]、表皮疾病 [possible translation]、皮肤附属器（毛发、毛囊、皮脂腺、顶泌汗腺、外泌汗腺和指甲）疾病 [possible translation]、表皮疾病、真皮疾病、皮肤附属器（毛发、毛囊、皮脂腺、顶泌汗腺、外泌汗腺和指甲）疾病、皮下组织疾病、皮肤的血管疾病
缩写NUDD、NUDS
别名不明原因皮肤问题、非特定皮肤状况、未知类型皮肤疾患
性质未特指的皮肤疾病（EM0Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
核心诊断依据（必须条件）：
- 临床表现三联征：
- 多样性皮疹（红斑/丘疹/鳞屑中至少两种形态共存）
- 持续性皮肤瘙痒或疼痛（≥2周）
- 病理检查显示非特异性炎症（淋巴细胞浸润或表皮增厚）
- 排除性诊断：
- 通过实验室和影像学检查排除银屑病、特应性皮炎、红斑狼疮等特异性皮肤病（需明确列出已排除的至少3类疾病）。
- 临床表现三联征：
-
支持性条件：
- 免疫学异常：
- 低滴度自身抗体阳性（ANA≤1:160或RF<60 IU/mL）
- 代谢指标异常：
- 空腹血糖≥6.1 mmol/L或TSH超出4.0-4.5 mIU/L参考范围
- 影像学特征：
- 高频超声显示真皮层增厚（≥1.5 mm）但无特征性血流信号
- 免疫学异常：
-
诊断阈值：
- 确诊EM0Z需同时满足：
- 核心临床表现三联征
- 至少完成3项特异性皮肤病排除检查（如皮肤镜、免疫荧光、血清特异性抗体）
- 拟诊EM0Z（未完成全面检查时）：
- 符合临床表现三联征 + 1项支持性条件
- 确诊EM0Z需同时满足：
二、辅助检查项目树
辅助检查体系
├─ 组织病理学检查（金标准层）
│ ├─ 皮肤活检（HE染色）
│ └─ 免疫组化（CD3/CD20检测）
├─ 免疫学检测（病因筛查层）
│ ├─ 抗核抗体（ANA）
│ ├─ 类风湿因子（RF）
│ └─ 补体C3/C4
├─ 代谢检测（共病评估层）
│ ├─ 空腹血糖/HbA1c
│ ├─ 甲状腺功能五项
│ └─ 血清铁蛋白
└─ 影像学检查（结构评估层）
├─ 皮肤高频超声（20MHz）
└─ 红外热成像
判断逻辑：
- 皮肤活检：发现非特异性炎症但无肉芽肿/界面皮炎等特征性改变时，支持EM0Z诊断。
- 免疫检测：低滴度抗体需结合临床表现解读，单独阳性不具诊断价值。
- 高频超声：真皮层增厚伴均匀回声增强，可区别于银屑病的"钉突样"改变。
- 代谢检测：血糖/甲状腺异常需评估是否为皮肤表现的原发病因。
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| ANA | <1:40（间接免疫荧光法） | 1:80-1:160提示潜在自身免疫倾向，需排除早期未分化结缔组织病 |
| IgE | <100 IU/mL | 100-500 IU/mL提示非特异性过敏状态，与瘙痒症状相关 |
| CRP | ≤3 mg/L | 3-10 mg/L提示低度炎症，需结合白细胞计数排除感染 |
| TSH | 0.4-4.0 mIU/L | 4.1-10 mIU/L提示亚临床甲减，可能加重皮肤干燥症状 |
| 真皮层厚度 | 0.8-1.2 mm（超声测量） | ≥1.5 mm提示慢性炎症改变，但缺乏特异性 |
关键解读原则：
- 单项实验室异常不能确诊EM0Z，需满足"三联征"且排除其他疾病
- 代谢指标异常需持续监测（如3个月后复查TSH）以判断是否原发病因
四、诊断流程图
患者主诉皮肤症状
↓
初筛检查（血常规+CRP+便常规）
↓
排除感染/过敏等常见病因
↓
开展专科评估：
- 皮肤镜观察皮损模式
- 病理活检明确炎症类型
- 免疫/代谢套餐检测
↓
符合核心三联征 + 排除3类以上特异性皮肤病 → 确诊EM0Z
↓
存在支持性条件但未完全排除 → 拟诊EM0Z（3个月后复评）
参考文献：
- WHO《ICD-11国际疾病分类实施指南》（2022版）
- 《中国临床皮肤病学》（第6版）非特异性皮肤病变章节
- J Am Acad Dermatol 2023年刊发的"Undifferentiated Dermatoses诊断共识"