胶原疾病所致的紫癜或瘀血Purpura or bruising due to disorders of coagulation

关键词

胶原疾病所致的紫癜或瘀血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胶原疾病所致的紫癜或瘀血（ICD-11编码：EF30）是一种由胶原疾病（如系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病）相关的血管损伤或凝血功能障碍导致的皮肤出血表现。其特征为皮肤或黏膜出现非创伤性出血点、紫癜或瘀斑，初期呈紫红色，逐渐变淡至消退，通常不高出皮面。此类出血与胶原疾病引发的血管炎、血小板异常或继发性凝血紊乱密切相关。

病因学特征

1. 血管损伤与炎症机制：

   • 胶原疾病常伴随系统性血管炎，导致微血管内皮细胞损伤及血管壁通透性增加，红细胞外渗形成紫癜。
   • 免疫复合物沉积于血管壁可激活补体系统，引发局部炎症反应，进一步破坏血管完整性。

2. 凝血与血小板异常：

   • 部分胶原疾病（如系统性红斑狼疮）可能继发抗磷脂抗体综合征，导致获得性高凝状态或血栓性微血管病，但严重血小板减少时亦可表现为出血倾向。
   • 血小板减少或功能障碍是常见诱因，如免疫性血小板破坏（如狼疮相关性血小板减少）或药物（如免疫抑制剂）的骨髓抑制作用。

3. 药物及其他诱因：

   • 非甾体抗炎药可能通过抑制血小板功能或诱发胃肠道黏膜糜烂间接加重出血风险；长期大剂量糖皮质激素可能增加皮肤脆性及毛细血管破裂风险。
   • 感染、肾功能不全（如狼疮肾炎继发尿毒症）等因素可通过毒素蓄积或代谢紊乱加剧出血倾向。

病理机制

1. 血管壁病理改变：

   • 慢性炎症导致血管内皮细胞凋亡、基底膜增厚或断裂，使血管机械强度下降，轻微外力即可引发出血。
   • 炎症因子（如TNF-α、IL-6）上调血管内皮生长因子（VEGF），进一步增加血管通透性。

2. 凝血与血小板失衡：

   • 抗磷脂抗体通过干扰磷脂依赖性凝血反应，可能导致血栓形成或出血的双向异常，具体表现取决于抗体亚型及是否合并血小板减少。
   • 血小板数量减少或功能抑制（如药物、自身抗体）削弱初级止血功能，导致紫癜形成。

临床表现

1. 皮肤表现：

   • 紫癜多见于下肢及受压部位，呈点状或片状分布，按压不褪色；偶见网状青斑或溃疡，提示血管炎性病变。
   • 可伴胶原疾病典型体征，如蝶形红斑（狼疮）、皮肤硬化（硬皮病）等。

2. 系统症状：

   • 出血程度与基础疾病活动性相关，重症患者可能并发黏膜出血（如鼻衄、牙龈出血）或内脏出血（如狼疮肠系膜血管炎）。
   • 常伴随原发病症状，如关节炎、雷诺现象、蛋白尿等。

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