胶原疾病所致的紫癜或瘀血Purpura or bruising due to disorders of coagulation

关键词

(EF30)胶原疾病所致的紫癜或瘀血的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤出血点和瘀斑：

   • 患者在四肢远端尤其是下肢，以及躯干下部出现散在分布的出血点、紫癜和瘀斑，大小不一但多数直径小于5mm。按压不褪色（常见，80%-90%）。

2. 乏力：

   • 伴随全身疲劳感，特别是在活动后更为明显（常见，50%-70%）。

3. 关节疼痛：

   • 部分患者可能伴有膝、踝等大关节的肿痛（常见，40%-60%）。

4. 发热：

   • 轻度至中度发热，体温一般不超过38.5℃（较少见，20%-30%）。

其他可能症状

1. 腹痛：

   • 有时会出现腹部不适或绞痛，尤其在有消化道出血时（较少见，10%-20%）。

2. 尿液变化：

   • 少数情况下，患者可能出现肉眼血尿或镜下血尿（罕见，<10%）。

3. 其他系统性症状：

   • 如光敏感度增加、雷诺现象等（较少见，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤表现：

   • 四肢远端及躯干下部可见多发性紫红色至暗紫色的出血点、紫癜和瘀斑，大小不一，边缘清晰（常见，80%-90%）。
   • 严重者可出现大面积瘀斑，甚至形成血肿（少见，10%-20%）。

2. 关节体征：

   • 受累关节红肿、触痛，活动受限（常见，40%-60%）。

3. 血管壁脆弱性增加：

   • 微小创伤即可导致皮肤出血，毛细血管脆性试验阳性（常见，70%-80%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 局部或全身浅表淋巴结轻度肿大（较少见，10%-20%）。

2. 脾脏肿大：

   • 体检时可触及脾脏增大，提示合并脾功能亢进（罕见，<10%）。

3. 神经系统异常：

   • 如头痛、意识障碍等，提示中枢神经系统受累（罕见，<10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血小板计数正常或减少：部分患者可能出现血小板减少（检出率：约30%-50%）。
   • 凝血功能异常：PT、APTT通常正常，纤维蛋白原一般无显著变化（检出率：<10%）。
   • 抗核抗体阳性：如ANA、抗ds-DNA抗体等，阳性率因具体疾病类型而异（例如系统性红斑狼疮阳性率约60%-80%，过敏性紫癜通常阴性）。

2. 尿液检查：

   • 镜下血尿：红细胞增多（检出率：约10%-20%）。
   • 蛋白尿：少量蛋白尿（检出率：约20%-30%）。

3. 影像学检查：

   • 超声检查：显示关节积液、软组织水肿等（异常率：约30%-50%）。
   • CT或MRI：用于评估深部器官出血情况，如脑出血、腹腔内出血等（异常率：约10%-20%）。

4. 活组织检查：

   • 皮肤活检：显示血管周围炎症细胞浸润，血管壁增厚（阳性率：约70%-90%）。
   • 骨髓穿刺：排除其他血液系统疾病，如再生障碍性贫血、白血病等（必要时进行）。

注：临床表现因具体胶原疾病类型及个体差异而异。例如，系统性红斑狼疮患者可能更常伴有光敏感、口腔溃疡等症状，而硬皮病患者则可能以雷诺现象为主要表现。综合临床症状、体征及实验室检查结果有助于诊断和鉴别诊断。