因血管脆性增加而产生的紫癜或瘀伤Purpura or bruising due to vascular fragility

关键词

因血管脆性增加而产生的紫癜或瘀伤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

因血管脆性增加而产生的紫癜或瘀伤（ICD-11编码：EE40.32）是一种以血管结构异常为特征的皮肤出血性疾病，其核心病理改变为血管壁完整性受损导致的红细胞外渗。临床表现为皮肤自发性或轻微创伤后出现的瘀点、瘀斑，好发于下肢等受重力影响区域。本病属于血管性疾病范畴，主要累及真皮层微小血管。

病因学特征

1. 血管因素：

   • 血管壁胶原蛋白合成减少或降解增加：由遗传缺陷、代谢异常或药物毒性等因素导致血管支撑结构破坏。
   • 血管内皮连接复合体功能障碍：紧密连接蛋白表达下调导致血管通透性病理性增加。

2. 生理与病理诱因：

   • 老年性紫癜：皮肤萎缩、弹力纤维断裂及血管周围支撑组织减少共同导致血管机械稳定性下降。
   • 光化性紫癜：慢性紫外线暴露通过诱导活性氧生成，造成血管基底膜胶原变性。
   • 药物性紫癜：糖皮质激素长期使用抑制成纤维细胞功能，抗凝药物干扰凝血-纤溶平衡。
   • 营养缺乏：维生素C缺乏导致羟脯氨酸合成障碍，影响胶原交联稳定性。
   • 遗传性血管异常：如Ehlers-Danlos综合征血管型，存在COL3A1基因突变致Ⅲ型胶原缺陷。

病理机制

1. 血管结构损伤：

   • 基底膜结构异常（变薄、断裂）使血管失去弹性缓冲能力
   • 周细胞数量减少导致毛细血管收缩功能受损

2. 血流动力学改变：

   • 静脉高压区域血管剪切力增加，加速脆弱血管破裂
   • 毛细血管后微静脉血流淤滞加重红细胞外渗

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮损形态：初期为针尖样瘀点，融合后形成不规则瘀斑，颜色随病程呈红-紫-黄褐色演变
   • 分布规律：特征性分布于下肢远端，特别是踝关节周围及足背，偶见于前臂伸侧
   • 触诊特征：皮损无 palpable purpura（可触及性紫癜），此体征可区别于血管炎性紫癜

参考文献：上述信息综合自多个权威医疗健康网站资料，包括但不限于《临床医师内科学》、中国医药信息查询平台等专业资源。