血小板疾患引起的紫癜Purpura due to disorders of platelets

概况

关键词

血小板疾患引起的紫癜的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

血小板疾患引起的紫癜是指由于血小板数量减少或功能缺陷导致的一种出血性疾病。其主要临床表现为皮肤、黏膜等处出现瘀点、瘀斑，以及可能伴随其他部位的出血倾向。根据ICD-11分类，血小板疾患引起的紫癜归属于皮肤血管和淋巴管疾病下的特定紫癜类型。具体包括但不限于免疫性血小板减少性紫癜（ITP）和药物性血小板减少性紫癜等。

二、医学定义

从病理生理学角度，血小板疾患引起的紫癜可由多种机制引起：

• 血小板数量不足：如再生障碍性贫血中骨髓造血功能衰竭，导致血小板生成减少。
• 自身免疫破坏：在特发性血小板减少性紫癜（ITP）中，机体产生抗血小板抗体，加速了血小板的清除。
• 药物诱导：某些抗生素或化疗药物能直接抑制巨核细胞成熟或者通过免疫介导途径降低血小板计数。
• 血小板功能障碍：即使血小板数目正常，若存在聚集能力减弱、释放缺陷或黏附异常等，也会引发类似症状。
• 异常消耗或分布：如弥散性血管内凝血（DIC）或脾功能亢进时，血小板被过度消耗或滞留在脾脏中。

三、病因：病原学机制

1. 血小板生成减少

   • 骨髓疾病如白血病、再生障碍性贫血影响到巨核细胞分化和成熟过程。

2. 血小板破坏增加

   • 自身免疫反应，例如ITP中抗血小板抗体介导的清除加速。
   • 药物相关因素：部分药物（如肝素、奎宁）可通过免疫介导机制破坏血小板。

3. 血小板消耗过多

   • 弥漫性血管内凝血（DIC）状态下大量血小板被消耗于微血栓形成过程中。

4. 血小板分布异常

   • 脾功能亢进使得过多血小板滞留在脾脏而无法参与血液循环。

5. 遗传性因素

   • 某些遗传性出血性疾病（如Bernard-Soulier综合征、Wiskott-Aldrich综合征）存在先天性血小板数量或功能缺陷。

四、病因：高危因素与并发症

1. 主要风险因素

   • 年龄较小或较大者更易发病；女性比男性略多见于ITP。
   • 近期病毒感染史（如EB病毒、巨细胞病毒）、自身免疫性疾病或恶性肿瘤病史。
   • 长期服用肝素、磺胺类等高风险药物者。

2. 常见并发症

   • 严重出血事件：颅内出血是致命性并发症。
   • 缺铁性贫血：慢性黏膜出血导致铁丢失。
   • 治疗相关副作用：如长期使用糖皮质激素引发的代谢异常。

依据来源：根据现有文献资料整理，包括但不限于《有来医生网》关于血小板紫癜原因分析，《大众养生网》提供的血小板减少紫癜概述，以及A+医学百科对于免疫性血小板减少性紫癜的专业描述。