痛性青紫综合征Painful bruising syndrome
编码ED02
关键词
索引词Painful bruising syndrome、痛性青紫综合征、心因性紫癜、人工紫癜、Gardner-Diamond综合征、戈--戴氏综合征、痛性挫伤综合征、自体红细胞敏感性紫癜、疼痛性瘀斑性紫癜、疼痛性青肿综合征、疼痛瘀斑综合征
同义词Gardner-Diamond syndrome、Psychogenic purpura、Factitious purpura
别名自身红细胞敏感症、心理因素引起的皮肤瘀斑
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
XS7G社会心理因素存在XS8B无社会心理因素存在严重度
XS5B无痛XS2E严重疼痛XS9Q中度疼痛XS5D轻度疼痛其他严重度1
XS1J无痛苦XS3R轻度痛苦XS7N重度痛苦XS7C中度痛苦其他严重度2
XS71无疼痛相关干扰XS2L中度疼痛相关干扰XS2U重度疼痛相关干扰XS5R轻度疼痛相关干扰痛性青紫综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
痛性青紫综合征（Painful Bruising Syndrome），又称自身红细胞敏感症或Gardner-Diamond综合征，是一种以自发性或轻微创伤后出现疼痛性瘀斑为特征的罕见疾病，病因尚未完全明确。其典型表现为皮肤局部出现触痛性紫癜、红斑及水肿，常伴随焦虑或抑郁等精神症状。流行病学数据显示，该病好发于20-50岁女性群体，但男性亦可受累。
病因学特征
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免疫异常假说：
- 目前主流理论认为，患者可能对自身红细胞膜成分（如磷脂或蛋白质）产生异常免疫反应。当红细胞破裂释放内容物时，这些成分与血液中的IgG抗体结合形成免疫复合物，进而激活补体系统并诱导组胺等炎症介质释放，最终导致局部血管通透性增加和皮下出血。
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神经心理机制：
- 约60%-70%病例存在显著的心理应激事件（如创伤后应激障碍、重度焦虑）。精神因素可能通过下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）影响免疫功能，但尚未证实其因果关系。需注意，部分患者的心理症状可能继发于反复发作的皮肤病变所致的社会功能损害。
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遗传相关性：
- 目前未发现明确的孟德尔遗传模式，但个案报道显示一级亲属患病风险可能略高于普通人群。推测多基因遗传或表观遗传调控可能参与发病，仍需大样本研究验证。
病理机制
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微血管渗漏：
- 特征性表现为非血小板减少性紫癜，其本质是毛细血管后微静脉内皮细胞间隙增宽。组织病理可见血管周围淋巴细胞浸润，但无血管炎特异性改变（如纤维素样坏死）。
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免疫复合物作用：
- 免疫荧光研究显示真皮浅层血管壁有C3和IgG沉积，支持Ⅲ型超敏反应参与发病。但需注意，此类沉积现象并非特异性，也可见于其他免疫性紫癜性疾病。
临床表现
- 症状特征：
- 瘀斑多突发于四肢（尤其大腿）及躯干，面部较少受累。皮损初期呈鲜红色斑疹伴灼痛，24-48小时内进展为边界清晰的紫红色斑块，触痛明显，消退后遗留短暂色素沉着。约30%病例伴发头痛、乏力等全身症状，皮肤外出血（如鼻出血、月经过多）偶见。
参考文献：基于现有文献资料整理，包括但不限于《百度百科》关于痛性青紫综合征条目、知乎问答“痛性青紫综合征有哪些常见的症状表现？”等公开资源。请注意，对于此类罕见病的具体诊疗信息，建议咨询专业医生获取更准确的指导。