其他特指的累及小血管的皮肤血管炎Other specified Vasculitis affecting small cutaneous blood vessels

关键词

其他特指的累及小血管的皮肤血管炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 皮肤损害：

   • 红斑和紫癜：患者通常会发现皮肤上出现红色或紫色的皮疹，可表现为可触性紫癜，压之不褪色，常对称分布于下肢（70%-90%）。
   • 疼痛或压痛：病变区域可能伴有触痛或压痛，而非瘙痒（修正依据：皮肤小血管炎的疼痛多与炎症相关，瘙痒更常见于荨麻疹性血管炎等特定亚型，原文瘙痒描述缺乏特异性支持）。

2. 全身症状：

   • 乏力：约30%-50%患者报告疲劳，可能与炎症因子释放相关。
   • 关节痛：20%-30%患者出现非侵蚀性关节痛，但无明确关节炎证据（修正依据：肌肉疼痛在原发性皮肤血管炎中较少见，系统性血管炎更常见）。
   • 发热：低热可见于10%-20%活动期患者。

体征（客观检测结果）

1. 皮肤表现：

   • 多形性皮损：以可触性紫癜为主（80%-90%），偶见结节、溃疡（＜10%）（修正依据：水疱、风团多见于特定亚型如荨麻疹性血管炎，原文“多形性”表述易混淆）。
   • 硬结性皮损：下肢可见暗红色硬结，可能与脂膜炎重叠（40%-60%）。

2. 系统性受累：

   • 肾功能异常：仅5%-10%出现镜下血尿或蛋白尿（修正依据：显著肾脏受累提示系统性血管炎，需重新评估分类）。
   • 肺部受累：极少数（＜5%）出现间质性病变，需排除感染或其他全身性疾病。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 炎症标志物：ESR和CRP升高（60%-80%），但与疾病活动度不完全相关。
   • 自身抗体：ANA阳性率＜20%，高滴度阳性需排查继发性血管炎（修正依据：原发性皮肤血管炎ANA阳性率低）。

2. 组织病理学：

   • 白细胞碎裂性血管炎：小血管壁纤维素样坏死伴中性粒细胞浸润（80%-90%），可见核尘（70%-80%）。

3. 影像学检查：

   • 超声：下肢静脉超声用于排除血栓性病变（非诊断必需）。
   • 肺部CT：仅在疑似肺出血时进行（修正依据：肺功能测试对急性血管炎评估价值有限）。

参考文献：

1. 《中华皮肤科杂志》2020年血管炎诊疗共识
2. Sunderkötter CH, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2019（补充国际指南）