其他特指的累及小血管的皮肤血管炎Other specified Vasculitis affecting small cutaneous blood vessels
编码EF40.1Y
关键词
索引词Vasculitis affecting small cutaneous blood vessels、其他特指的累及小血管的皮肤血管炎
缩写OSCV
别名其他特指的皮肤小血管炎、其他特定的小血管皮肤血管炎、其他特定性小血管皮肤血管炎、其他特指皮肤小血管炎症
其他特指的累及小血管的皮肤血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：皮肤活检显示真皮小血管（毛细血管、小静脉/动脉）白细胞碎裂性血管炎特征：
- 血管壁纤维素样坏死
- 中性粒细胞浸润伴核尘（核碎裂）
- 红细胞外渗
- 组织病理学检查：皮肤活检显示真皮小血管（毛细血管、小静脉/动脉）白细胞碎裂性血管炎特征：
-
必须条件（核心诊断标准）：
- 典型皮肤表现：
- 持续性可触性紫癜（持续>24小时，压之不褪色）
- 对称分布于下肢（尤其小腿伸侧）
- 排除系统性血管炎：
- 无显著肾脏受累（尿蛋白<0.5g/24h，无红细胞管型）
- 无肺部/神经系统受累证据
- 典型皮肤表现：
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 诱发因素：
- 近期药物暴露史（β-内酰胺类抗生素/NSAIDs）
- 感染证据（抗链球菌溶血素O≥200 IU/mL）
- 实验室指标：
- ESR≥30 mm/h 或 CRP≥20 mg/L
- 低补体血症（C3<90 mg/dL）
- 免疫学特征：
- ANA低滴度阳性（≤1:80），无抗dsDNA/ANCA阳性
- 诱发因素：
二、辅助检查项目树及判断逻辑
mermaid graph TD A[初步评估] --> B[皮肤检查] A --> C[实验室筛查] B --> D[皮损特征记录： 紫癜分布/形态/触痛] B --> E[皮肤活检： 金标准确诊] C --> F[炎症标志物： ESR/CRP] C --> G[免疫学： ANA/补体] C --> H[感染筛查： ASO/乙肝血清学] A --> I[系统性评估] I --> J[尿液分析： 排除肾小球肾炎] I --> K[关节评估： 非侵蚀性关节痛记录] I --> L[影像学： 肺部CT仅限呼吸道症状]
判断逻辑：
- 皮肤活检优先：典型紫癜患者首选活检，组织病理为诊断基石
- 实验室分层解读：
- ESR/CRP升高支持活动性炎症，但需排除感染
- ANA阳性需结合滴度：>1:160提示继发性血管炎可能
- 系统性评估否定性价值：尿液正常可排除肾脏受累，关节痛无肿胀不支持类风湿
- 影像学限制性使用：仅当出现咯血/呼吸困难时行肺部CT
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 组织病理 | 血管结构完整 | 白细胞碎裂/纤维素样坏死→确诊血管炎 | 启动免疫治疗 |
| ESR | <20 mm/h | ≥30 mm/h→炎症活动 | 监测疾病活动度 |
| CRP | <5 mg/L | ≥20 mg/L→急性期反应 | 评估感染风险 |
| 补体C3 | 90-180 mg/dL | <90 mg/dL→免疫复合物消耗 | 排查SLE/冷球蛋白血症 |
| ANA | <1:80 | 低滴度阳性（1:80）→非特异；高滴度→排查继发性血管炎 | 完善抗dsDNA/ENA谱 |
| ASO | <200 IU/mL | ≥200 IU/mL→链球菌感染诱因 | 抗生素治疗 |
| 尿蛋白 | <150 mg/24h | >500 mg/24h→提示肾脏受累 | 肾活检评估 |
| 外周血中性粒细胞 | 40%-75% | >80%→急性炎症 | 联合CRP评估 |
四、诊断流程总结
- 确诊路径：典型皮损 + 活检阳性 = 确诊
- 鉴别关键：
- ANA阴性/低滴度 + 无内脏损害 → 支持原发性皮肤血管炎
- 补体降低 + 高滴度ANA → 转向SLE继发血管炎排查
- 治疗启动阈值：活检确诊或临床高度疑似（典型皮损+2项支持条件）
参考文献：
- 中华医学会皮肤性病学分会《皮肤血管炎诊疗专家共识（2020）》
- Sunderkötter CH, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2019;33 Suppl 2:30-44
- Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 2013;65(1):1-11 (Chapel Hill血管炎分类标准)