其他特指的紫癜Other specified Purpura or bruising

关键词

其他特指的紫癜的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 典型皮肤紫癜：
     • 多灶性紫色斑点（直径1-10mm），不突出皮面，压之不褪色，分布符合病因特征（如下肢为主、对称性或摩擦部位）。
   • 明确病因关联：
     • 符合以下至少一项诱发因素：
     • 血管内压增高（如慢性肾病、高血压病史）。
     • 重力/直立性因素（长时间站立、久坐或静脉功能不全）。
     • 物理性损伤（近期剧烈咳嗽、呕吐、摩擦或外伤史）。

2. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 实验室排除性证据：
     • 血小板计数≥100×10⁹/L，凝血功能（PT/APTT）正常。
     • 尿常规无显著血尿/蛋白尿（排除肾型紫癜）。
   • 影像学支持：
     • 超声显示下肢静脉曲张或血流淤滞（郁积性紫癜）。
     • 腹部CT排除肠套叠/穿孔（腹型紫癜鉴别）。

3. 阈值标准：

   • 确诊：满足"必须条件"全部两项。
   • 高度疑似：典型皮肤紫癜+至少一项支持条件，需排除血小板减少性紫癜、过敏性紫癜等。

二、辅助检查

检查项目树

1. 基础评估
   ├── 皮肤科专科检查（紫癜分布/形态记录）
   └── 病因筛查（血压监测、静脉功能评估）
2. 实验室检查
   ├── 血液学：血常规、凝血四项
   ├── 尿液分析：尿常规、尿蛋白定量
   └── 免疫学：ANA、ANCA、IgA检测
3. 影像学检查
   ├── 下肢静脉超声（重力/郁积性紫癜）
   ├── 腹部超声/CT（腹型紫癜评估）
   └── 关节MRI（关节肿胀鉴别）
4. 特殊检查
   └── 皮肤活检（疑难病例，见PAS阳性血管炎性改变）

判断逻辑

• 血小板计数：
  • ≥150×10⁹/L：排除血小板减少性紫癜，支持血管源性出血。
  • 100-150×10⁹/L：需结合临床表现判断是否为轻度消耗性减少。
• 下肢静脉超声：
  • 反流时间>0.5秒或静脉扩张>3mm：提示静脉功能不全，支持郁积性紫癜诊断。
• 皮肤活检：
  • 血管周围炎性细胞浸润伴红细胞外溢，无免疫复合物沉积：符合机械性紫癜特征。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液学指标：

   • 血小板减少（100-150×10⁹/L）：提示轻度消耗，需监测DIC指标。
   • D-二聚体升高：>0.5 mg/L需排查血栓性紫癜。

2. 免疫学指标：

   • IgA升高：>4.5 g/L需与IgA血管炎（过敏性紫癜）鉴别。
   • ANCA阳性：提示血管炎可能，需进一步分型。

3. 尿液分析：

   • 微量蛋白尿（30-150 mg/24h）：提示早期肾损伤，需动态监测。

4. 特殊检测：

   • 皮肤活检PAS染色阳性：血管基底膜增厚，支持慢性血管损伤。

四、总结

• 诊断核心：典型紫癜形态+明确机械/压力性诱因，需严格排除其他紫癜亚型。
• 检查策略：以病因导向检查为主（如静脉超声查重力性紫癜），辅以排除性检测。
• 关键鉴别：血小板计数和凝血功能正常是区别于凝血障碍性疾病的核心指标。

参考文献：

1. 《威廉姆斯血液学》（第10版）机械性紫癜章节
2. 国际血栓与止血学会（ISTH）紫癜诊疗指南（2023）
3. 《中华医学会皮肤性病学分会紫癜诊断专家共识》