诱导性荨麻疹和血管性水肿Inducible urticaria or angioedema

关键词

诱导性荨麻疹和血管性水肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病史和临床表现：患者有明确的物理刺激诱发史，并且出现典型的风团或血管性水肿。风团发作迅速，通常在一小时内消退；延迟性压力性荨麻疹则在4-6小时后出现症状。
   • 皮肤试验阳性：特定类型的皮肤试验（如冰水试验、皮肤划痕试验等）结果为阳性。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 瘙痒感：剧烈的皮肤瘙痒，通常伴随风团的出现。
     • 风团：皮肤上出现红色或肤色隆起的斑块，边缘清晰，中央苍白，伴有剧烈瘙痒。
     • 疼痛或灼热感：部分患者在出现风团或血管性水肿时伴有疼痛或灼热感。
     • 血管性水肿：皮肤或黏膜下组织出现肿胀，常见于面部、嘴唇、舌头和四肢。
   • 特定类型的临床表现：
     • 皮肤划痕症：轻微摩擦或抓挠后出现线状风团。
     • 寒冷性荨麻疹：暴露于冷空气或冷水后，皮肤出现红斑和风团。
     • 延迟性压力性荨麻疹：受压部位4-6小时后出现肿胀和疼痛。
     • 接触性荨麻疹：接触某些物质后立即出现风团和瘙痒。
   • 非典型症状：
     • 全身不适、疲劳、发热等非特异性症状。
     • 轻度的关节痛。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病史和临床表现，加上至少一项支持条件即可确诊。
   • 特定类型的皮肤试验阳性可以作为确诊的重要依据。

二、辅助检查

1. 皮肤试验：

   • 冰水试验：用于诊断寒冷性荨麻疹，将冰块放在前臂皮肤上5分钟，观察是否出现风团。
   • 皮肤划痕试验：用于诊断皮肤划痕症，用钝器在前臂皮肤上轻轻划一条线，观察是否出现线状风团。
   • 紫外线试验：用于诊断日光性荨麻疹，暴露于紫外线光源后观察皮肤反应。
   • 压力试验：用于诊断延迟性压力性荨麻疹，使用压力装置对皮肤施加持续压力，观察4-6小时后的反应。

2. 影像学检查：

   • 超声检查：评估深部组织的水肿情况，特别是肌肉和皮下组织。
   • CT/MRI：在怀疑有并发症或其他相关疾病时进行，如脑水肿、肺水肿等。

3. 临床鉴别检查：

   • 过敏原检测：排除其他类型荨麻疹（如食物过敏引起的荨麻疹）。
   • 自身免疫性疾病筛查：排除自身免疫性疾病引起的荨麻疹。

三、实验室检查的异常意义

1. 肥大细胞活化标志物：

   • 血清组胺水平升高：提示肥大细胞脱颗粒，释放炎症介质。
   • 尿中组胺代谢产物：如N-甲基组胺增加，也提示肥大细胞活化。

2. 炎症介质检测：

   • 血清白三烯水平升高：提示炎症反应活跃。
   • 前列腺素水平升高：进一步证实炎症反应。

3. 免疫学检查：

   • 血清IgE水平：部分患者血清IgE水平升高，提示IgE介导的超敏反应。
   • 补体系统检测：C1抑制剂水平降低或功能障碍，主要见于遗传性血管性水肿。

4. 血液常规检查：

   • 白细胞计数：通常正常，但在急性期可能轻度升高。
   • 嗜酸性粒细胞比例：有时可轻度升高，提示过敏反应。

5. 便常规：

   • 便潜血试验：排除消化道出血，特别是在怀疑有胃肠道受累时。

四、总结

• 确诊核心依赖于详细的病史、典型的临床表现和皮肤试验阳性。
• 辅助检查以皮肤试验为主，结合影像学和实验室检查，帮助排除其他疾病并确认诊断。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联肥大细胞活化标志物、炎症介质和免疫学指标。

权威依据：皮肤病学相关教科书及研究文献，如《Dermatology》。