原发性血管性水肿Idiopathic angioedema

关键词

(EB04)原发性血管性水肿的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 皮肤黏膜局限性肿胀：

   • 突然发作，受累部位迅速出现无痛性肿胀，边界不清[1]。肿胀可发生于身体各处，如眼睑、口唇、耳垂、四肢、外生殖器等部位较为常见，且肿胀程度轻重不一[1]。

2. 发作迅速：

   • 肿胀可在几分钟到数小时内形成，接触某些诱发因素后短时间内即出现明显水肿症状[2]。

3. 反复发作：

   • 部分患者在儿童或少年期开始发作，可能反复至中年甚至终生，但中年后发作频率和严重程度会有所降低[3]。

4. 其他系统受累：

   • 少数情况下，首发症状可能由消化道、呼吸道等其他系统的受累引起（如腹痛、呼吸困难）[3]。

5. 局部不适感：

   • 早期患处可能出现紧绷感或麻木感，随后肿胀迅速发展[4]。部分情况下可能伴随轻微刺痛感[5]。

体征（客观检测结果）

1. 皮肤及黏膜改变：

   • 受累区域肤色通常无变化，界限不明显，按压无凹陷（非凹陷性水肿）[4]。肿胀多为单发，表面光滑[5]。

2. 局部肿胀特点：

   • 多见于皮肤组织疏松的部位，如眼睑、口唇、舌头、外生殖器以及手脚[6]。触摸时感觉有弹性[6]。

3. 急性发病：

   • 患者常在毫无防备的情况下突然发病，肿胀发展迅速（通常在12-24小时内达高峰）[2]。

4. 不伴荨麻疹：

   • 原发性血管性水肿（如遗传性血管性水肿）通常不伴有荨麻疹，此点可与获得性血管性水肿鉴别[7]。

实验室与影像学特征

• 原发性血管性水肿（如遗传性血管性水肿，HAE）的诊断需检测C1酯酶抑制物（C1-INH）的浓度和功能，约85%的HAE患者表现为C1-INH水平降低，15%为功能异常[10]。补体C4水平在发作期通常降低[11]。

注：上述信息基于现有文献整理，具体症状和体征的表现因个体差异而异。对于疑似病例，建议及时就医并进行专业评估。[1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11]