肺泡或肺泡周围情况Alveolar or peri-alveolar conditions
编码CB04.3
子码范围CB04.30 - CB04.3Z
关键词
索引词Alveolar or peri-alveolar conditions
缩写肺泡情况、肺泡周围情况
别名婴幼儿肺泡病、儿童肺泡病、肺泡及周边病变、肺泡相关疾病
肺泡或肺泡周围情况的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
- 通过肺活检或支气管肺泡灌洗液检查，发现特异性病理改变。例如，在特发性肺含铁血黄素沉着病中，可见肺泡腔内大量含铁血黄素沉积；在肺泡蛋白沉着症中，可见肺泡腔内大量磷脂样物质。
- 基因检测阳性：
- 对于有遗传倾向的疾病，如肺泡蛋白沉着症，基因检测发现相关基因突变（如CSF2RA或CSF2RB突变）。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 进行性呼吸困难、干咳或带血丝的咳嗽、喘息。
- 全身症状：发热、乏力、体重下降等非特异性表现。
- 双侧肺底部湿啰音或爆裂音。
- 影像学特征：
- X线胸片或CT扫描显示双肺弥漫性浸润影，呈“磨玻璃样”改变；晚期则呈现网状或蜂窝状结构，提示广泛纤维化区域。
- 实验室检查：
- 动脉血气分析显示低氧血症（PaO2降低）。
- 支气管肺泡灌洗液检查发现异常物质（如含铁血黄素或磷脂样物质）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学或基因检测证据，需同时满足以下三项中的至少两项：
- 典型临床表现（进行性呼吸困难+咳嗽/喘息）。
- 影像学特征（双肺弥漫性浸润影）。
- 实验室检查（动脉血气分析显示低氧血症+支气管肺泡灌洗液异常）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线：
- 判断逻辑：早期病变可能仅表现为双肺弥漫性浸润影，随着病情进展，出现网状或蜂窝状结构。
- 胸部CT扫描：
- 判断逻辑：更详细地显示肺部结构和病变范围，有助于鉴别其他肺部疾病。
- 肺功能测试：
- 弥散功能测试：
- 判断逻辑：评估气体交换能力，限制性通气功能障碍和弥散功能下降是常见的表现。
- 肺容积测定：
- 判断逻辑：评估肺容量和通气功能，有助于判断病情严重程度。
- 支气管镜检查：
- 支气管肺泡灌洗：
- 判断逻辑：获取肺泡灌洗液，进行细胞学和生化分析，有助于诊断特定类型的肺泡或肺泡周围情况。
- 血液检查：
- 血常规：
- 判断逻辑：白细胞计数升高或贫血，提示炎症反应或慢性疾病状态。
- C反应蛋白（CRP）：
- 判断逻辑：CRP升高提示急性炎症反应。
- 动脉血气分析：
- 判断逻辑：评估氧合和二氧化碳排出情况，低氧血症是常见表现。
- 免疫学检查：
- 自身抗体检测：
- 判断逻辑：对于怀疑免疫介导机制的病例，检测自身抗体（如抗基底膜抗体）有助于诊断。
三、实验室检查的异常意义
- 病理学检查：
- 肺活检：
- 异常意义：直接观察肺组织结构和细胞成分，发现特异性病理改变（如含铁血黄素沉积、磷脂样物质）。
- 支气管肺泡灌洗液：
- 异常意义：发现大量异常物质（如含铁血黄素、磷脂样物质），支持特定疾病的诊断。
- 血液检查：
- 血常规：
- 白细胞计数升高（>10,000/μL）：提示炎症反应。
- 贫血（Hb < 11 g/dL）：提示慢性疾病状态或出血。
- C反应蛋白（CRP）：
- 显著升高（>10 mg/L）：提示急性炎症反应。
- 动脉血气分析：
- 低氧血症（PaO2 < 80 mmHg）：提示气体交换障碍。
- 高碳酸血症（PaCO2 > 45 mmHg）：提示通气功能障碍。
- 肺功能测试：
- 限制性通气功能障碍：
- FEV1/FVC比值正常（>0.7），但FVC减少（<80%预计值）。
- 弥散功能下降：
- DLCO降低（<80%预计值）。
- 免疫学检查：
- 自身抗体检测：
- 抗基底膜抗体阳性：支持免疫介导机制的诊断。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查（肺活检或支气管肺泡灌洗液）和基因检测结果，结合典型临床表现和影像学特征。
- 辅助检查以影像学（胸部X线/CT）、肺功能测试和血液检查为主，帮助评估病情严重程度和监测治疗效果。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学和基因检测结果，同时结合临床表现和影像学特征。
权威依据：《呼吸系统》教材章节、临床诊疗指南以及相关专业文献。
