婴儿慢性肺炎Chronic pneumonitis of infancy

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

婴儿慢性肺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

婴儿慢性肺炎（Chronic Pneumonitis of Infancy, CPIO）是一种以持续性肺部炎症和结构异常为特征的罕见儿科间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD），主要发生于2岁以下婴幼儿。其临床表现包括反复咳嗽、呼吸急促、生长迟缓等，影像学表现为持续性或游走性肺部浸润影。组织病理学特征包括肺泡间隔纤维性增厚、2型肺泡上皮细胞（AEC2）反应性增生以及肺泡间隔内未成熟间充质细胞聚集，部分病例伴肺泡腔内巨噬细胞积聚。

病因学特征

婴儿慢性肺炎的发生是多因素相互作用的结果，需注意区分急性肺炎迁延不愈与真正慢性肺炎的本质差异：

1. 感染后肺损伤：

   • 病毒（如腺病毒、麻疹病毒）或细菌感染后的异常修复过程可能导致慢性炎症。首都儿科研究所数据显示，腺病毒肺炎后1-5年随访中，约30.1%遗留肺不张或持续性阴影，但需鉴别感染后闭塞性细支气管炎等继发改变。
   • 麻疹合并腺病毒肺炎的长期随访提示部分病例可能进展为结构性肺损伤。

2. 免疫调节异常：

   • 包括原发性免疫缺陷（如T细胞功能异常）或继发性免疫失衡（如过度炎症反应），而非单纯"免疫功能低下"。

3. 解剖与发育异常：

   • 先天性气道畸形（如气管支气管软化）、肺血管异常（如肺静脉狭窄）及先天性心脏病（伴肺血流异常）是重要诱因。
   • 胃食管反流伴反复微量误吸可诱发持续性炎症。

4. 异物滞留：

   • 亚急性异物吸入（如植物性颗粒）可能通过局部肉芽肿反应导致慢性炎症，而非单纯感染机制。

5. 代谢与营养因素：

   • 严重营养不良可能损害肺修复能力，但佝偻病与慢性肺炎的因果关系需进一步验证。

病理机制

核心病理改变为肺泡-间质单元发育障碍和异常修复：

1. 肺泡间隔重构：

   • 胶原沉积和弹性纤维紊乱导致弥散障碍，而非单纯"增厚"。

2. AEC2异常增生：

   • 表现为AEC2过度增殖伴表面活性蛋白分泌紊乱，可能继发于上皮损伤后的修复障碍。

3. 间质细胞活化：

   • 未成熟间充质细胞（可能为肺成纤维细胞前体）异常聚集，促进ECM沉积和微结构扭曲。

临床表现

需注意与其他ILD亚型鉴别：

1. 症状特征：
   • 呼吸系统：持续性咳嗽（>8周）、活动后气促、三凹征，喘息较少见。
   • 全身表现：体重增长落后（>2个百分位下降）、杵状指（罕见）。
   • 体征：双肺细湿啰音，缺氧严重时可见发绀；胸片显示斑片状磨玻璃影伴过度充气，高分辨CT可见马赛克征和小叶中心结节。

参考文献：

• 杏林普康：《小儿慢性肺炎是怎么引起的》
• A+医学百科：《慢性肺炎》
• 知乎：《什么是「小儿肺炎」，产生原因是什么，如何诊断和治疗？》