未特指的肺泡或肺泡周围情况Unspecified Alveolar or peri-alveolar conditions

关键词

未特指的肺泡或肺泡周围情况的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肺泡或肺泡周围情况（Unspecified alveolar or perialveolar conditions）是指在婴儿或儿童期出现的一系列呼吸系统疾病，主要影响肺间质、肺泡及其周围组织。这类疾病通常表现为肺泡内或肺泡壁结构和功能异常，导致气体交换障碍和其他相关症状。该类目属于ICD-11中的“特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病”分类（CB04.3），编码为CB04.3Z。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 部分病例可能与免疫系统功能紊乱有关，例如异常的炎症反应或局部免疫细胞浸润，导致肺泡及周围组织损伤。

2. 感染因素：

   • 病毒性感染（如呼吸道合胞病毒RSV、腺病毒等）可能引发肺泡上皮细胞损伤或间质性炎症反应。
   • 细菌或真菌感染可导致肺泡炎性渗出，但需排除特异性感染性肺炎。

3. 遗传因素：

   • 某些病例存在家族史，可能与基因变异引起的肺表面活性物质功能障碍或肺泡发育异常相关。

4. 先天性或发育异常：

   • 肺发育不良、肺泡成熟延迟等先天性异常可能增加发病风险，尤其在早产儿中更为常见。

5. 其他诱因：

   • 环境暴露（如吸入性刺激物）或药物反应可能诱发肺泡损伤；部分病例可能与全身性疾病（如自身免疫性疾病）的肺部表现相关。

病理机制

1. 肺泡内异常物质积累：

   • 部分病例可见肺泡腔内异常物质（如蛋白质或细胞碎片）沉积，影响气体交换功能。

2. 肺泡结构损伤：

   • 肺泡壁毛细血管完整性破坏可能导致血液成分渗入肺泡腔，伴随含铁血黄素沉积及慢性炎症反应。

3. 间质纤维化：

   • 持续性炎症可能进展为肺间质纤维化，导致肺泡弹性下降和肺顺应性减低。

临床表现

1. 呼吸系统症状：

   • 常见进行性呼吸困难、咳嗽（偶伴血痰）、喘息等，听诊可闻及细湿啰音或捻发音。

2. 全身症状：

   • 严重者出现低氧血症（表现为紫绀）、喂养困难或生长迟缓；急性加重期可伴发热及全身衰竭。

3. 影像学特征：

   • X线胸片或CT扫描显示双肺弥漫性磨玻璃影、斑片状实变；慢性病例可见网状影或结节状间质增厚。

参考文献：上述信息综合自权威医学资源，包括但不限于《呼吸系统》教材章节、临床诊疗指南以及相关专业文献。