肺毛细血管炎Pulmonary capillaritis
编码CB04.4
关键词
索引词Pulmonary capillaritis、肺毛细血管炎、肺泡毛细血管炎、孤立性肺毛细血管炎、特发于儿童期的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、特发于儿童期的肺LCH[朗格汉斯细胞组织细胞病]
别名肺毛细血管发炎、肺部毛细血管炎、肺微血管炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧肺毛细血管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肺毛细血管炎（Pulmonary Capillaritis）是一种以肺部小血管（主要为毛细血管和微静脉）炎症为特征的血管炎性疾病。该病可导致弥漫性肺泡出血，临床表现为呼吸困难、贫血、胸痛和咯血。影像学检查可见双侧弥漫性肺泡浸润影。孤立性肺毛细血管炎指不伴全身性血管炎或结缔组织病的局限型病变，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可能为阳性或阴性，但阳性率低于系统性血管炎。
病因学特征
肺毛细血管炎的确切病因尚未完全阐明，发病机制与免疫异常相关：
- 免疫介导机制：
- ANCA相关血管炎（如显微镜下多血管炎）可累及肺毛细血管，但孤立性病例与ANCA的关联性较弱
- 部分病例存在抗内皮细胞抗体或补体系统异常活化
- 继发因素：
- 可继发于结缔组织病（如抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮）、感染后免疫反应或药物过敏
- 儿童病例多与感染相关，成人更易合并自身免疫性疾病
- 特发性类型：
- 约30%病例无明确诱因，归类为特发性肺毛细血管炎
病理机制
- 血管炎性改变：
- 中性粒细胞浸润毛细血管壁，伴核碎裂（白细胞碎裂性血管炎）
- 内皮细胞肿胀坏死导致基底膜暴露
- 肺泡出血机制：
- 受损血管通透性增高引发红细胞外渗
- 反复出血导致含铁血黄素沉积和肺纤维化
- 免疫病理特征：
- ANCA阳性者可见髓过氧化物酶（MPO）或蛋白酶3（PR3）抗体沉积
- 非ANCA型可见免疫复合物或补体成分沉积
临床表现
- 急性期表现：
- 突发性呼吸困难（92%）、咯血（76%）、低氧血症（SpO2<90%占68%）
- 听诊可闻及弥漫性湿啰音（54%）
- 影像学特征：
- HRCT显示弥漫性磨玻璃影伴小叶间隔增厚（"铺路石征"）
- 出血吸收期可出现网格状改变，空洞形成极为罕见
- 实验室检查：
- 血红蛋白进行性下降（出血量>300ml时出现显性贫血）
- 支气管肺泡灌洗液呈血性且含含铁血黄素巨噬细胞