胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血Haemolytic anaemia due to other unclassified antibodies of fetus or newborn
编码KA84.3
关键词
索引词Haemolytic anaemia due to other unclassified antibodies of fetus or newborn、胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血
缩写HDFN-其他抗体、新生儿溶血病-其他抗体
别名胎儿或新生儿其他未分类抗体溶血病、胎儿或新生儿非典型抗体溶血性贫血、胎儿或新生儿少见血型抗体溶血性贫血、新生儿其他抗体引起的溶血性贫血、胎儿或新生儿非ABO/Rh抗体溶血性贫血
胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：新生儿血液中检测到红细胞表面结合的IgG抗体。
- 母体血清中存在针对胎儿红细胞的特异性抗体：通过抗体筛查和效价测定，发现母亲血清中的特异性抗体。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 黄疸：新生儿皮肤和眼白发黄，通常在出生后24-48小时内出现，且进展迅速。
- 苍白：面色苍白，是贫血的典型表现。
- 乏力：活动减少、反应迟钝等乏力症状。
- 呼吸急促：由于贫血导致氧气供应不足。
- 水肿：严重情况下，由于低蛋白血症导致全身性水肿。
- 实验室检查异常：
- 血常规：红细胞计数、血红蛋白浓度降低，网织红细胞比例升高。
- 胆红素水平：总胆红素和间接胆红素显著升高。
- 羊水检查：羊水中胆红素水平升高，提示宫内溶血。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无直接抗人球蛋白试验结果，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（如黄疸、苍白）。
- 母体血清中存在特异性抗体，并且新生儿有明显的溶血性贫血证据（如高胆红素血症、贫血）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声检查：
- 异常意义：可见胎儿水肿（如胸腔积液、腹水），提示严重溶血。
- 判断逻辑：超声检查有助于评估胎儿水肿的程度和位置，为临床决策提供依据。
- 心电图：
- 异常意义：心率加快（心动过速），提示心脏负荷增加。
- 判断逻辑：心电图可以监测心脏功能，辅助评估贫血对心脏的影响。
- 神经系统检查：
- 异常意义：肌张力异常、惊厥等症状，提示核黄疸。
- 判断逻辑：神经系统检查有助于早期发现并处理高胆红素血症引起的神经损伤。
三、实验室检查的异常意义
- 血液学检查：
- 血常规：
- 红细胞计数和血红蛋白浓度降低：提示贫血。
- 网织红细胞比例升高：提示骨髓代偿性增生。
- 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：
- 阳性：提示存在红细胞表面的抗体，是确诊的重要依据。
- 母体抗体检测：
- 母亲血清中的抗体效价：通过抗体筛查和效价测定，发现针对胎儿红细胞的特异性抗体，支持诊断。
- 胆红素水平：
- 总胆红素和间接胆红素显著升高：提示红细胞破坏过多，导致高胆红素血症。
- 直接胆红素正常或轻度升高：排除肝功能障碍引起的黄疸。
- 羊水检查：
- 羊水中胆红素水平升高：通过连续羊膜腔穿刺测定羊水中的胆红素值，评估宫内溶血的严重程度。
- 判断逻辑：羊水检查有助于早期发现宫内溶血，指导临床干预。
- 其他相关检查：
- 血型鉴定：明确母亲和新生儿的血型，排除常见的ABO和Rh血型不兼容。
- 红细胞形态学检查：观察红细胞形态，可能发现异形红细胞或红细胞碎片，提示溶血。
四、总结
- 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性以及母体血清中特异性抗体的存在。
- 辅助检查以超声检查（评估胎儿水肿）、心电图（监测心脏功能）和神经系统检查（评估神经损伤）为主，提供全面的临床信息。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液学检查（如血常规、胆红素水平）和抗体检测结果，确保诊断的准确性。
权威依据：《A+医学百科》、中山大学附属第七医院、医学全在线。
