胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血Haemolytic anaemia due to other unclassified antibodies of fetus or newborn

关键词

胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：新生儿血液中检测到红细胞表面结合的IgG抗体。
   • 母体血清中存在针对胎儿红细胞的特异性抗体：通过抗体筛查和效价测定，发现母亲血清中的特异性抗体。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 黄疸：新生儿皮肤和眼白发黄，通常在出生后24-48小时内出现，且进展迅速。
     • 苍白：面色苍白，是贫血的典型表现。
     • 乏力：活动减少、反应迟钝等乏力症状。
     • 呼吸急促：由于贫血导致氧气供应不足。
     • 水肿：严重情况下，由于低蛋白血症导致全身性水肿。
   • 实验室检查异常：
     • 血常规：红细胞计数、血红蛋白浓度降低，网织红细胞比例升高。
     • 胆红素水平：总胆红素和间接胆红素显著升高。
     • 羊水检查：羊水中胆红素水平升高，提示宫内溶血。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无直接抗人球蛋白试验结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（如黄疸、苍白）。
     • 母体血清中存在特异性抗体，并且新生儿有明显的溶血性贫血证据（如高胆红素血症、贫血）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声检查：
     • 异常意义：可见胎儿水肿（如胸腔积液、腹水），提示严重溶血。
     • 判断逻辑：超声检查有助于评估胎儿水肿的程度和位置，为临床决策提供依据。

2. 心电图：

   • 异常意义：心率加快（心动过速），提示心脏负荷增加。
   • 判断逻辑：心电图可以监测心脏功能，辅助评估贫血对心脏的影响。

3. 神经系统检查：

   • 异常意义：肌张力异常、惊厥等症状，提示核黄疸。
   • 判断逻辑：神经系统检查有助于早期发现并处理高胆红素血症引起的神经损伤。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液学检查：

   • 血常规：
     • 红细胞计数和血红蛋白浓度降低：提示贫血。
     • 网织红细胞比例升高：提示骨髓代偿性增生。
   • 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：
     • 阳性：提示存在红细胞表面的抗体，是确诊的重要依据。
   • 母体抗体检测：
     • 母亲血清中的抗体效价：通过抗体筛查和效价测定，发现针对胎儿红细胞的特异性抗体，支持诊断。

2. 胆红素水平：

   • 总胆红素和间接胆红素显著升高：提示红细胞破坏过多，导致高胆红素血症。
   • 直接胆红素正常或轻度升高：排除肝功能障碍引起的黄疸。

3. 羊水检查：

   • 羊水中胆红素水平升高：通过连续羊膜腔穿刺测定羊水中的胆红素值，评估宫内溶血的严重程度。
   • 判断逻辑：羊水检查有助于早期发现宫内溶血，指导临床干预。

4. 其他相关检查：

   • 血型鉴定：明确母亲和新生儿的血型，排除常见的ABO和Rh血型不兼容。
   • 红细胞形态学检查：观察红细胞形态，可能发现异形红细胞或红细胞碎片，提示溶血。

四、总结

• 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性以及母体血清中特异性抗体的存在。
• 辅助检查以超声检查（评估胎儿水肿）、心电图（监测心脏功能）和神经系统检查（评估神经损伤）为主，提供全面的临床信息。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液学检查（如血常规、胆红素水平）和抗体检测结果，确保诊断的准确性。

权威依据：《A+医学百科》、中山大学附属第七医院、医学全在线。