胎儿或新生儿ABO同种免疫ABO isoimmunization of fetus or newborn

关键词

胎儿或新生儿ABO同种免疫（KA84.2）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：这是确诊ABO溶血病的金标准。Coombs试验阳性表明新生儿红细胞表面存在母体IgG抗体。
   • 母子ABO血型不兼容：母亲为O型血，胎儿为A型或B型血。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 黄疸：新生儿出生后24小时内迅速出现黄疸，表现为皮肤和巩膜黄染。
     • 贫血：面色苍白、乏力、呼吸急促、心率加快等贫血症状。
     • 肝脾肿大：腹部触诊可发现肝脏和脾脏增大。
     • 核黄疸：严重高胆红素血症可导致核黄疸，表现为嗜睡、肌张力低下、抽搐等神经系统症状。
   • 实验室检查：
     • 血常规：血红蛋白水平降低，网织红细胞比例增高。
     • 血清胆红素水平升高：特别是未结合胆红素水平显著升高。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无Coombs试验结果，需同时满足以下两项：
     • 母子ABO血型不兼容。
     • 临床表现符合上述典型症状，并伴有实验室检查异常。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：可显示肝脾肿大，有助于评估溶血的严重程度。
   • 心脏超声：
     • 异常意义：在严重贫血情况下，可能出现心脏负荷增加的表现，如心脏扩大、心输出量增加等。
   • 头颅超声或MRI：
     • 异常意义：在怀疑有核黄疸时，可发现脑部异常信号，如基底节区的高信号等。

2. 临床鉴别检查：

   • 血液涂片：
     • 异常意义：可见到红细胞碎片和异形红细胞，提示红细胞破坏。
   • 血清学检查：
     • 异常意义：检测母亲血清中的抗A或抗B IgG抗体滴度，有助于评估母体抗体的活性。

3. 遗传学检查：

   • 血型鉴定：
     • 判断逻辑：明确母亲和新生儿的ABO血型，确认是否存在血型不兼容的情况。

三、实验室检查的异常意义

1. 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：

   • 阳性：直接Coombs试验阳性是确诊ABO溶血病的关键指标，表明新生儿红细胞表面存在母体IgG抗体。
   • 阴性：如果Coombs试验阴性但临床表现高度怀疑ABO溶血病，应进一步进行其他检查以排除假阴性。

2. 血常规：

   • 血红蛋白水平降低：通常低于正常值（新生儿正常范围：14-20 g/dL），提示贫血。
   • 网织红细胞比例增高：通常高于正常值（新生儿正常范围：2-6%），反映骨髓对红细胞破坏的代偿反应。

3. 血清胆红素水平：

   • 总胆红素升高：特别是未结合胆红素（间接胆红素）水平显著升高，是ABO溶血病的重要标志。
   • 正常参考值：新生儿生理性黄疸的总胆红素水平一般不超过12 mg/dL（205 μmol/L）。超过此值且呈持续上升趋势，需考虑病理性黄疸。

4. 血液涂片：

   • 红细胞碎片和异形红细胞：提示红细胞破坏，常见于溶血性疾病。

5. 血清学检查：

   • 母亲血清中的抗A或抗B IgG抗体滴度：高水平的抗A或抗B IgG抗体滴度提示母体对胎儿红细胞的免疫反应较强，增加了胎儿发生溶血的风险。

四、总结

• 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性和母子ABO血型不兼容。结合典型临床表现和实验室检查异常可以进一步支持诊断。
• 辅助检查以影像学（腹部超声、心脏超声、头颅超声或MRI）和临床评估（血液涂片、血清学检查）为主，帮助评估溶血的严重程度和并发症。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联Coombs试验结果、血常规、血清胆红素水平以及母亲血清中的抗体滴度。

权威依据：美国儿科学会（AAP）《新生儿溶血病管理指南》、国际输血学会（ISBT）相关指南。