低颅压Intracranial hypotension

关键词

低颅压综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 脑脊液压力测量：腰椎穿刺测得侧卧位脑脊液压力低于0.59 kPa（60 mm H2O）。
   • 临床症状：直立性头痛，即从坐位转为站位后迅速发作并随时间延长而加剧，躺下休息则可以缓解。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 直立性头痛：头痛是最主要也是最具特异性的症状之一，通常表现为从坐位转为站位后迅速发作并随时间延长而加剧。躺下休息则可以缓解症状。
     • 恶心和呕吐：伴随头痛，患者可能会感到恶心，有时会伴有呕吐。
     • 眩晕和耳鸣：患者可能感到头晕或耳内响声。
     • 视力模糊：视力可能出现模糊或复视。
     • 颈部僵硬：部分患者可能会感到颈部僵硬不适。
     • 听力下降：少数患者可能会出现听力减退。
   • 体征：
     • 体位性头痛：由站立引起的急性头痛是主要症状之一，通常位于枕部并向额颞区放射，平卧可明显减轻或消失。
     • 颈强直：在某些情况下，患者可能会表现出轻度的颈强直。
     • 神经系统异常：如小脑扁桃体下疝（Chiari I型畸形）、神经根受累等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的脑脊液压力测量和临床症状即可确诊。
   • 若无脑脊液压力测量结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（直立性头痛）。
     • 影像学特征（头颅MRI显示脑组织下沉、硬脑膜强化、静脉窦充血等）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 头颅MRI：
     • 异常意义：可见脑组织下沉、硬脑膜强化、静脉窦充血等特征。
   • CT脊髓造影：
     • 异常意义：有助于发现脑脊液漏出的具体位置。
   • 腹部超声/CT：
     • 异常意义：排除其他可能导致类似症状的疾病，如腹腔病变。

2. 临床鉴别检查：

   • 腰椎穿刺：
     • 判断逻辑：测量脑脊液压力，确认是否低于0.59 kPa（60 mm H2O），并进行脑脊液常规及生化检查。
   • 神经系统评估：
     • 异常意义：评估是否存在神经系统异常，如小脑扁桃体下疝（Chiari I型畸形）、神经根受累等。

3. 流行病学调查：

   • 病史追溯：
     • 判断逻辑：明确是否有近期创伤、手术（如腰椎穿刺、神经外科手术）、先天性缺陷或自发性破裂等情况，以及是否有药物使用史或其他可能导致低颅压的因素。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液检查：

   • 脑脊液压力降低：腰椎穿刺测得的侧卧位脑脊液压力低于0.59 kPa（60 mm H2O）。
   • 脑脊液常规及生化检查：
     • 细胞计数和蛋白质水平：一般无特异性改变，但有助于排除其他疾病。

2. 血液检查：

   • 炎症标志物：
     • C反应蛋白（CRP）：一般正常或轻度升高，用于排除其他感染性疾病。
   • 电解质及代谢指标：
     • 钠、钾、氯、钙：一般无特异性改变，但有助于排除代谢紊乱或内分泌失调。
   • 全血细胞计数：
     • 白细胞计数：一般正常，用于排除感染性疾病。

3. 影像学检查：

   • 头颅MRI：
     • 异常意义：可见脑组织下沉、硬脑膜强化、静脉窦充血等特征，有助于确诊。
   • CT脊髓造影：
     • 异常意义：有助于发现脑脊液漏出的具体位置，对于定位诊断具有重要意义。

四、总结

• 确诊核心依赖于脑脊液压力测量和典型的直立性头痛症状，结合影像学特征和其他辅助检查。
• 辅助检查以影像学（如头颅MRI、CT脊髓造影）和临床评估（如腰椎穿刺、神经系统评估）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联脑脊液压力测量和影像学特征。

权威依据：《低颅压综合征诊疗指南》、《中华神经科杂志》相关文献。