自发性低颅压Spontaneous intracranial hypotension

关键词

自发性低颅压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自发性低颅压（Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH）是一种少见但可引起严重症状的神经系统疾病，其特征是脑脊液压力低于正常范围，通常侧卧位腰部蛛网膜下腔的压力在0.59 kPa（即60 mmH2O）以下。这种低压力状态导致脑组织和血管结构发生位置变化，并可能引发一系列临床症状，特别是直立性头痛。SIH的确切原因尚未完全明确，但多数情况下被认为与脑脊液渗漏相关。

病因学特征

1. 脑脊液渗漏机制：

   • 脑脊液产生减少或吸收增加：虽然这些因素较少见，但在某些病例中可以观察到因脑脊液产生不足或过量吸收而导致的压力下降。
   • 脑脊液渗漏：这是SIH最常见的原因，主要发生在脊髓水平，尤其是胸椎或颈胸交界区域。脑脊液通过硬脊膜缺损或薄弱处渗漏至硬膜外腔，导致压力降低。这些缺损可能为先天性或后天形成的薄弱点，在轻微外伤、体力活动或其他诱发因素作用下发生渗漏。

2. 生理与病理诱因：

   • 潜在解剖异常：包括先天性或后天获得的硬脊膜薄弱，后者可能由既往手术、创伤或炎症引起。
   • 机械性因素：如剧烈运动、举重物等可能导致已存在的薄弱处进一步受损。
   • 其他因素：部分研究指出慢性咳嗽、长期站立或腹压增高等因素可能增加SIH的风险。

病理机制

1. 脑组织移位及静脉充血：

   • 脑脊液压力降低导致脑组织向下移位，牵拉硬脑膜和神经根，引发疼痛；同时，静脉系统代偿性扩张以维持颅内压，导致静脉充血，加重症状。

2. 脑脊液动力学失衡：

   • 正常情况下，脑脊液循环维持稳定的颅内环境。当发生渗漏时，这一平衡被破坏，不仅直接降低颅内压，还可能影响脑脊液的生成与分布，从而干扰脑功能调节。

临床表现

1. 症状特征：
   • 典型症状：直立性头痛是最具特征性的表现，患者常描述为双侧枕部或额顶部钝痛，坐起或站立时加剧，平躺休息后缓解。此外，还可能出现恶心呕吐、头晕、颈部僵硬及耳鸣等症状。
   • 非特异性症状：少数患者可能出现视觉模糊、听力下降或复视等神经系统症状，极少数病例报道短暂意识丧失。

参考文献：《中华医学杂志》发布的《自发性低颅压诊疗专家共识（2024）》、中国医师协会神经内科医师分会相关指南。