全面强直-阵挛发作Generalised tonic-clonic seizure

关键词

全面强直-阵挛发作的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

全面强直-阵挛发作，也称癫痫大发作或grand mal seizure，是癫痫的一种常见类型。其特征表现为突然发作的意识丧失，伴有全身肌肉的强直（即双侧躯干和四肢的僵硬伸展）和随后出现的阵挛性抽搐（即同步性的肌肉快速收缩和松弛）。这种类型的癫痫通常起源于大脑皮层及皮层下结构所构成的致痫网络中的某一点，并迅速扩散至整个脑部。

病因学特征

1. 遗传因素：
   • 全面强直-阵挛发作可能具有一定的遗传倾向，家族史中有类似病史者发病风险较高。
2. 结构性病变：
   • 脑部先天畸形、脑外伤、肿瘤、脑血管疾病等均可导致异常放电的发生，进而引发癫痫发作。
3. 代谢性疾病：
   • 低血糖、电解质紊乱（如钙、镁离子浓度失衡）、肝肾功能衰竭等可影响神经元兴奋性，增加癫痫发作的可能性。
4. 感染性疾病：
   • 中枢神经系统感染如脑炎、脑膜炎等也是重要的诱因之一。
5. 免疫相关因素：
   • 自身免疫性脑炎或其他引起脑组织炎症反应的情况也可能诱发此型癫痫发作。
6. 未知原因：
   • 部分病例中未能找到明确的病理基础，被归类为特发性全面性强直-阵挛发作。

病理机制

1. 电生理变化：
   • 在发作初期，脑内某些区域的神经元开始异常放电，并通过广泛分布的神经连接传播到对侧大脑半球乃至全脑，形成同步化异常放电模式。
2. 生化改变：
   • 异常放电过程中伴随有多种神经递质（如谷氨酸）水平升高以及抑制性递质（如γ-氨基丁酸GABA）效能下降，共同促进神经元过度兴奋。
3. 血流动力学效应：
   • 癫痫发作时可见局部或广泛脑区血流量显著增加，这可能与能量需求激增有关，同时亦加重了细胞损伤的风险。
4. 后发作期状态：
   • 发作结束后，患者进入恢复阶段，此时可能出现短暂的记忆障碍、情绪波动等症状；此外，由于消耗大量能量物质，部分个体可能会感到极度疲倦甚至陷入睡眠状态。

临床表现

1. 前驱症状：
   • 少数患者在正式发作前数小时至数天内会出现焦虑不安、头痛、恶心呕吐等非特异性不适感。
2. 发作过程：
   • 分为三个连续阶段：强直期、阵挛期以及发作后期。
     • 强直期：突发失去知觉，全身骨骼肌群紧张，患者常呈角弓反张姿势，呼吸暂停。
     • 阵挛期：紧接于强直之后，表现为快速而规律的身体抖动，期间可能出现尿失禁或咬伤舌头等情况。
     • 后发作期：随着抽搐逐渐减弱直至停止，患者逐渐恢复清醒但往往感觉疲惫不堪，记忆模糊。
3. 持续时间：
   • 一次完整的全面强直-阵挛发作一般不超过5分钟，若超过该时限未见好转则需紧急处理以防止进一步损害。

参考文献：