全面强直性发作Generalised tonic seizure

关键词

全面强直性发作的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

全面强直性发作是一种癫痫发作类型，其特征为全身肌肉突发性持续性收缩增强，通常持续10-30秒。这类发作源于大脑双侧丘脑-皮层网络的异常同步放电，导致全身肌肉突发强直性紧张，常见于儿童和青少年群体。在全面强直性发作期间，患者会经历突发意识丧失伴全身肌肉僵硬。此类型的癫痫发作属于全面性发作范畴。

病因学特征

1. 脑部结构或功能异常：

   • 先天性脑发育异常或获得性脑损伤，如围产期缺氧、遗传性脑病、代谢性脑病等。
   • 代谢紊乱（如低血糖、电解质失衡）、遗传性癫痫综合征是重要诱因。

2. 触发因素：

   • 睡眠剥夺、过度换气、光刺激等可降低发作阈值。
   • 某些抗精神病药物、酒精戒断可能诱发易感个体发作。

3. 神经生物学基础：

   • 涉及丘脑-皮层环路的节律性振荡异常，特别是低电压快速激活模式。
   • GABA能抑制功能降低与NMDA受体介导的兴奋性增强共同作用，引发神经元超同步化放电。

病理机制

1. 神经元活动异常：

   • 发作起始于双侧丘脑-皮层网络的广泛性同步化放电，导致网状脊髓束过度激活。
   • 这种同步化电活动通过皮质延髓束和皮质脊髓束传导，引发全身肌张力增高。

2. 肌肉反应特点：

   • 轴性强直表现为躯干过伸、颈部后仰、上肢屈曲或伸展，常伴呼吸肌强直导致呼吸暂停。
   • 眼轮匝肌收缩引起眼球上视，咬肌强直可能导致舌咬伤。

临床表现

1. 症状特征：
   • 突发意识障碍：发作即刻出现意识丧失，发作后存在短暂意识浑浊期。
   • 典型运动表现：角弓反张姿势、牙关紧闭、双手握拳、下肢伸直。
   • 自主神经症状：面色苍白/潮红、心率增快、血压升高、唾液分泌增多。
   • 短暂病程：强直期通常持续10-30秒，发作后可见短暂肌张力低下。

以上信息基于当前可用的研究资料整理而成，旨在提供一个关于全面强直性发作的基本理解框架。对于具体病例的诊断与管理，请咨询专业医疗人员。

参考文献：《中国实用儿科杂志》、《中华神经科杂志》等相关学术期刊发表的研究报告。