嗅神经功能障碍Disorders of olfactory nerve

关键词

嗅神经功能障碍的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 嗅觉测试异常：使用标准嗅觉测试工具（如Sniffin' Sticks）进行评估，显示嗅觉阈值升高、识别能力下降。
   • 病史和临床表现：患者主诉嗅觉减退、丧失或异常，并且经过详细的病史询问和体格检查支持嗅觉障碍的诊断。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型症状：
     • 嗅觉减退：无法察觉或难以辨别某些气味。
     • 嗅觉丧失：完全失去对所有气味的感知能力。
     • 嗅觉敏感：对某些气味过度敏感，可能伴有不适感。
     • 嗅觉倒错：闻到的气味与实际环境中的气味不符。
     • 幻嗅：无外界刺激时闻到异常气味。
   • 非典型症状：
     • 头痛：伴随嗅觉障碍出现的头痛。
     • 恶心和呕吐：尤其在急性损伤或炎症情况下可能出现。
     • 味觉改变：食物味道变得淡薄或不正常。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无嗅觉测试结果，需同时满足以下两项：
     • 典型症状（嗅觉减退、丧失或异常）。
     • 鼻腔内结构异常或脑部影像学异常。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI/CT扫描：
     • 异常意义：显示前颅窝病变、额叶占位性病变、嗅沟区域异常，有助于排除结构性阻塞或其他神经系统疾病。
     • 判断逻辑：发现鼻息肉、肿瘤、炎症或脑部病变，支持嗅觉障碍的诊断。

2. 鼻腔检查：

   • 鼻内镜检查：
     • 异常意义：发现鼻息肉、肿瘤或炎症，提示结构性阻塞。
     • 判断逻辑：结合嗅觉测试结果，进一步确认嗅觉障碍的原因。

3. 神经系统检查：

   • 颅神经功能检查：
     • 异常意义：视神经受累（视盘水肿或视野缺损）、其他颅神经受累（面神经麻痹、三叉神经痛）。
     • 判断逻辑：提示中枢神经系统广泛受累，需要进一步的影像学检查和神经系统评估。

4. 血液检查：

   • 病毒感染标志物：
     • 异常意义：EB病毒、巨细胞病毒等阳性，提示感染因素。
     • 判断逻辑：结合病史和临床表现，支持病毒感染引起的嗅觉障碍。
   • 代谢性疾病筛查：
     • 异常意义：糖尿病、甲状腺功能异常阳性，提示代谢性疾病。
     • 判断逻辑：结合病史和临床表现，支持代谢性疾病引起的嗅觉障碍。

三、实验室检查的异常意义

1. 嗅觉测试：

   • Sniffin' Sticks测试：
     • 阈值测试：检测嗅觉阈值，高于正常范围提示嗅觉减退。
     • 辨别测试：检测辨别不同气味的能力，低于正常范围提示嗅觉识别能力下降。
     • 识别测试：检测识别特定气味的能力，低于正常范围提示嗅觉识别能力下降。
   • 异常意义：嗅觉阈值升高、辨别能力和识别能力下降，直接支持嗅觉障碍的诊断。

2. 血液检查：

   • 病毒感染标志物：
     • 异常意义：EB病毒、巨细胞病毒等阳性，提示病毒感染。
     • 判断逻辑：结合病史和临床表现，支持病毒感染引起的嗅觉障碍。
   • 代谢性疾病筛查：
     • 异常意义：糖尿病、甲状腺功能异常阳性，提示代谢性疾病。
     • 判断逻辑：结合病史和临床表现，支持代谢性疾病引起的嗅觉障碍。

3. 免疫学检查：

   • 自身免疫抗体检测：
     • 异常意义：自身免疫抗体阳性，提示自身免疫反应。
     • 判断逻辑：结合病史和临床表现，支持自身免疫性嗅觉障碍。

4. 遗传学检查：

   • 基因检测：
     • 异常意义：Kallmann综合征相关基因突变阳性，提示遗传因素。
     • 判断逻辑：结合家族史和临床表现，支持遗传性嗅觉障碍。

四、总结

• 确诊核心依赖于嗅觉测试结果（如Sniffin' Sticks测试），结合典型的临床症状和病史。
• 辅助检查以影像学（如MRI/CT）和鼻腔检查为主，帮助确定结构性阻塞或其他神经系统疾病。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病毒感染标志物、代谢性疾病筛查、自身免疫抗体检测和基因检测）。

权威依据：WHO《嗅觉障碍诊断指南》、美国耳鼻喉头颈外科协会（AAO-HNS）指南。