舌下神经功能障碍Disorders of hypoglossal nerve

更新时间:2025-05-27 22:54:56
编码8B84

关键词

索引词Disorders of hypoglossal nerve、舌下神经功能障碍、第十二颅神经功能障碍、第十二颅脑经功能障碍、特发性舌下神经病变、继发性舌下神经功能障碍、分类于他处的其他疾病引起的舌下神经功能障碍、分类于他处的其他疾病引起的第十二脑神经功能障碍
同义词Disorders of the twelfth cranial nerve、Disorders of 12th cranial nerve
缩写舌下N功能障碍、12脑N障碍
别名舌下神经病、舌下神经损伤、舌下神经麻痹

舌下神经功能障碍的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

舌下神经功能障碍是指由于各种原因导致第十二对脑神经(即舌下神经)受损,引起其所支配的舌内肌和舌外肌的功能异常。舌下神经是唯一的纯运动性脑神经,起源于延髓的舌下神经核,并通过颅底出颅后分布于舌部肌肉,主要负责舌头的运动功能。该类疾病可表现为伸舌偏斜、舌肌萎缩或言语不清等症状。


病因学特征

  1. 解剖位置相关的直接损伤

    • 颅底骨折、手术创伤等直接物理性损伤可以导致舌下神经受损。
    • 肿瘤压迫(如脑膜瘤、鼻咽癌转移至颅底)、炎症(如感染性疾病引发的脑膜炎)亦可通过局部占位效应干扰神经传导路径。
  2. 血管性疾病

    • 缺血性卒中影响到供应舌下神经核团及其纤维束的小血管时,可能导致相应区域神经元死亡,进而影响神经功能。
    • 出血性疾病也可能因血肿压迫或血液成分毒性作用造成损害。
  3. 代谢性及遗传因素

    • 代谢性疾病如糖尿病周围神经病变,虽然更多见于其他脑神经,但亦有累及舌下神经的报道。
    • 某些遗传性疾病(如运动神经元病)可能选择性地损害特定类型神经元。
  4. 免疫介导机制

    • 自身免疫性疾病(如多发性硬化症)若累及脑干的舌下神经核区域,可通过脱髓鞘改变引发功能障碍。
  5. 先天发育缺陷

    • 先天性畸形如Arnold-Chiari畸形可能导致颅颈交界区结构异常,从而压迫舌下神经。
  6. 药物毒性作用

    • 某些化疗药物(如长春新碱)或重金属(如铅)具有神经毒性,可能损害舌下神经功能。

病理生理机制

  • 当舌下神经受到损害时,其传递至舌肌的神经冲动中断,导致肌肉失神经支配,表现为不同程度的瘫痪或肌力减弱。根据损伤程度不同,患者可能出现轻微的发音含糊至严重的吞咽困难(双侧损伤时可能伴发呼吸受阻)。长期失神经支配可导致肌纤维萎缩和脂肪浸润。

临床表现

  1. 症状特征
    • 运动障碍:最典型的体征为伸舌时偏向患侧,伴同侧舌肌纤颤或萎缩。
    • 感觉变化:单纯性舌下神经损伤不伴味觉异常,因味觉由面神经和舌咽神经支配。
    • 语言障碍:辅音发音困难,尤以齿槽音(如/t/、/d/)最为明显。
    • 吞咽障碍:舌体推送食物能力下降,可能引发咀嚼时间延长和吞咽启动延迟。
    • 社会心理影响:构音障碍和舌体偏斜可能导致患者社交回避倾向。

参考文献:《Clinical Neurology》, 《Neuroanatomy through Clinical Cases》, 《Principles of Neural Science》等相关专业书籍以及国内外权威期刊发表的研究论文。

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