舌咽神经功能障碍Disorders of glossopharyngeal nerve

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

舌咽神经功能障碍的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

舌咽神经（第九对颅神经）主要负责控制和支配舌后1/3、咽部以及外耳道内侧壁（经其耳支）的感觉，包括该区域的味觉感知及腮腺分泌调控。舌咽神经功能障碍表现为上述区域的感觉或运动功能异常，可单独发生，但常与邻近脑神经（如迷走神经）损伤并存。

病因学特征

1. 解剖结构因素：

   • 血管压迫：小脑后下动脉或其他血管的异常走行可压迫舌咽神经根部，是原发性舌咽神经痛的主要病因。
   • 颈静脉孔病变：颈静脉孔区的肿瘤（如神经鞘瘤、颈静脉球瘤）、炎症或骨折等占位性病变可直接压迫或浸润舌咽神经。

2. 手术损伤：

   • 咽喉部手术（如扁桃体切除术、颈部肿瘤根治术）中可能因操作范围过广或解剖变异导致医源性损伤。

3. 感染性疾病：

   • 病毒感染（如单纯疱疹病毒、EB病毒）可能引发多脑神经炎，累及舌咽神经；细菌性脑膜炎或颅底骨髓炎亦可波及颈静脉孔区。

4. 自身免疫反应：

   • 结节病、格林-巴利综合征等疾病可能引起多灶性脑神经病变，包括舌咽神经受累。

5. 代谢及内分泌紊乱：

   • 糖尿病性神经病变可导致脑神经微血管损伤，但舌咽神经单独受累罕见。

6. 遗传因素：

   • 遗传性神经病（如Charcot-Marie-Tooth病）偶可累及舌咽神经，但机制尚不明确。

病理机制

1. 感觉传导障碍：

   • 感觉纤维损伤导致舌根、咽部及外耳道内侧壁的触觉、温度觉、痛觉及味觉（舌后1/3）减退或缺失。

2. 吞咽与发音困难：

   • 舌咽神经运动纤维支配茎突咽肌（参与咽部上抬），损伤后可能影响吞咽协调性，但显著发音障碍多提示合并迷走神经损伤。

3. 唾液分泌异常：

   • 副交感纤维受损可致腮腺分泌减少，引发口干症；分泌亢进罕见，需排除其他病因。

4. 反射功能受损：

   • 咽反射（传入由舌咽神经介导）减弱或消失，增加误吸风险。

临床表现

1. 感觉异常：

   • 单侧舌后1/3味觉丧失、咽部刺痛或麻木感，偶见外耳道内侧壁感觉异常。

2. 吞咽问题：

   • 吞咽启动延迟、食物滞留于咽部，液体更易呛入气道。

3. 声音变化：

   • 单纯舌咽神经损伤罕见声嘶，若出现需评估是否合并迷走神经损伤。

4. 其他伴随症状：

   • 腮腺分泌减少导致口干，偶见心动过缓（因舌咽神经参与颈动脉窦反射）。

参考文献：《Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry》, 《Neurological Research》, 《Adams and Victor's Principles of Neurology》等。