脑神经上皮组织肿瘤Tumours of neuroepithelial tissue of brain
编码2A00.2
子码范围2A00.20 - 2A00.2Z
关键词
索引词Tumours of neuroepithelial tissue of brain
缩写CNETs
别名脑神经上皮瘤、脑神经细胞瘤、脑胶质细胞瘤、脑神经组织肿瘤、颅内神经上皮组织肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脑室
XA1XM1侧脑室脉络丛XA1H64第三脑室XA1B86第四脑室脉络丛XA83T2中脑导水管XA45Y8侧脑室XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA1804第四脑室XA53A3第三脑室脉络丛大脑
XA0B59枕极XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA5CF8视皮质XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA63Y1视束XA80J3苍白球XA5N14脑叶XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA7TX5尾状核脑干
XA9CM4脑桥XA5KN2橄榄XA1GA1脑幕下区域XA17J6髓质XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA5097锥体XA5KS6中脑XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA8733边缘系统小脑
XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5694上蚓部XA7E38小脑扁桃体XA4SL2小脑半球组织病理
神经上皮瘤性肿瘤，恶性
XH2GG3神经节神经胶质瘤，间变性XH09A4嗅神经源性瘤XH2Y49嗅神经上皮瘤XH49K9神经胶质母细胞瘤XH1YZ7视网膜母细胞瘤，弥漫性XH3AV2中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征XH77W7神经节神经母细胞瘤XH2WK5髓上皮瘤，NOSXH8WC7视网膜母细胞瘤，NOSXH9FP2神经上皮瘤，NOSXH70S0CNS神经节神经母细胞瘤XH0AM8畸胎样髓上皮瘤XH7ZQ4非典型畸胎样/杆状瘤XH0RB7混合性节细胞神经母细胞瘤XH50L1嗅神经母细胞瘤XH6JM6视网膜母细胞瘤，已分化XH85Z0成神经细胞瘤NOSXH7KP6视网膜母细胞瘤，未分化XH7QE0嗅神经细胞瘤神经上皮瘤性肿瘤，良性
XH03L9神经节瘤XH5NR7畸胎样髓上皮瘤，良性XH6LR5神经节瘤病XH5AV1视网膜细胞瘤XH28W9髓上皮瘤，良性XH8NQ6帕奇尼小体瘤XH6KA6神经节细胞瘤XH6K00发育不良性小脑神经节细胞瘤（莱尔米特-杜克洛）神经上皮瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH2JU8菊形团形成型胶质神经元肿瘤XH3XU4乳头状胶质神经元肿瘤XH2F27视网膜母细胞瘤，自然消退型XH0C11中枢神经细胞瘤XH5FJ3神经节神经胶质瘤，NOSXH2HS1脑室外神经细胞瘤XH2GB0小脑脂肪神经细胞瘤临床表现
分类于他处的疾病所致痴呆
6D85.6正常压力脑积水所致痴呆6D85.3人类免疫缺陷病毒所致痴呆6D85.5朊病毒病所致痴呆6D85.1亨廷顿舞蹈病性痴呆6D85.Y其他特指的分类于他处的疾病所致痴呆6D85.0帕金森病所致痴呆6D85.7头部损伤所致痴呆6D85.9唐氏综合征所致痴呆6D85.4多发性硬化所致痴呆6D85.2暴露于重金属或其他毒素所致痴呆6D85.8糙皮病所致痴呆MG30.10慢性癌痛脑神经上皮组织肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脑神经上皮组织肿瘤是指起源于中枢神经系统（CNS）中神经上皮细胞的一类肿瘤，包括神经元和胶质细胞来源的肿瘤。这类肿瘤涵盖多种亚型，如胶质瘤（星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等）、髓母细胞瘤、室管膜瘤等。根据其组织起源和病理特征可进一步分类，主要发生于大脑、小脑或脑干，占原发性脑肿瘤的绝大多数。
病因学特征
- 遗传因素：部分肿瘤与遗传性综合征相关（如神经纤维瘤病Ⅰ型、Li-Fraumeni综合征），特定基因突变（如IDH1/2、TP53）可能增加发病风险。家族史阳性者需警惕。
- 环境暴露：治疗性电离辐射（如颅脑放疗史）是明确危险因素。长期接触某些化学致癌物（如亚硝胺类）的潜在风险仍需进一步研究证实。
- 发育异常：胚胎期神经干细胞或祖细胞分化异常可能导致肿瘤形成，例如髓母细胞瘤与小脑发育过程的调控失常相关。
- 免疫系统功能障碍：免疫监视功能异常可能参与肿瘤发生机制，但具体作用尚未完全阐明。
- 其他因素：发病年龄和性别分布因亚型而异，如髓母细胞瘤多见于儿童，胶质母细胞瘤高发于中老年；总体男性发病率略高于女性。
病理机制
- 细胞增殖失控：关键信号通路（如EGFR/RAS/MAPK、PI3K/AKT/mTOR）异常激活导致细胞周期调控失衡，是胶质瘤等亚型的核心机制。
- 凋亡抑制：抗凋亡蛋白（如Bcl-2）过表达或促凋亡通路（如p53）失活，使肿瘤细胞逃避程序性死亡。
- 血管生成促进：恶性亚型（如胶质母细胞瘤）通过分泌VEGF等因子诱导病理性血管新生，支持肿瘤生长。
- 侵袭性生长：此类肿瘤具有沿神经纤维束浸润的特性，尽管极少颅外转移，但局部侵袭导致手术难以全切，复发风险高。
分类
- 松果体瘤或松果体区肿瘤（2A00.20）
- 混合性神经元-胶质细胞肿瘤（2A00.21）
- 脉络丛肿瘤（2A00.22）
- 其他特指的脑神经上皮组织肿瘤（2A00.2Y）
- 未特指的脑神经上皮组织肿瘤（2A00.2Z）
参考文献：
（注：分类编码未作改动，保留原文引用格式）