未特指的脑神经上皮组织肿瘤Unspecified Tumours of neuroepithelial tissue of brain

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的脑神经上皮组织肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的脑神经上皮组织肿瘤是指起源于中枢神经系统（CNS）神经上皮细胞的一类肿瘤，其组织学特征或分子标志物不符合已知特定亚型的诊断标准。这类肿瘤主要包含胶质细胞源性肿瘤，也可能涉及神经元成分，但通过现有检测手段无法进行更精确分类。根据ICD-11标准，当形态学、免疫表型或分子特征不足以明确归类时，应纳入"未特指的"类别。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 部分病例可能与遗传易感性相关，但尚未发现特异的致病基因突变模式。有肿瘤家族史者需警惕遗传综合征可能。

2. 环境暴露：

   • 电离辐射是已确认的环境危险因素，尤其头部接受过放射治疗者风险显著升高。其他化学物质的致癌作用尚缺乏明确证据。

3. 发育异常：

   • 少数病例可能与胚胎期神经管发育异常相关，但多数属于后天获得性病变。

4. 免疫微环境失衡：

   • 肿瘤局部免疫抑制微环境的形成可能促进其生长，特别是涉及小胶质细胞功能异常时。

5. 人口学因素：

   • 发病率存在年龄相关性双峰分布（儿童及中老年高发），男性发病率略高于女性。

病理机制

1. 增殖调控异常：

   • 细胞周期调控基因异常导致自主性增殖，可能涉及酪氨酸激酶受体通路等关键信号传导系统的失调。

2. 凋亡抵抗：

   • 抗凋亡蛋白（如Bcl-2家族）过表达或促凋亡通路（如p53）失活，导致异常细胞持续存活。

3. 血管新生：

   • 通过分泌VEGF等血管生成因子诱导病理性血管形成，满足肿瘤代谢需求。

4. 侵袭特性：

   • 通过基质金属蛋白酶分泌及细胞迁移相关基因激活，沿白质纤维束向周围脑组织浸润生长。

分类

• 松果体区肿瘤（2A00.20）
• 神经元-胶质混合性肿瘤（2A00.21）
• 脉络丛肿瘤（2A00.22）
• 其他特指的脑神经上皮组织肿瘤（2A00.2Y）
• 未特指的脑神经上皮组织肿瘤（2A00.2Z）

注：上述分类依据ICD-11编码系统，实际临床中需结合WHO CNS肿瘤分类标准进行综合判断。

参考文献：

请注意，以上内容基于现有可靠资料整理而成，具体诊断与治疗建议需由专业医生根据患者实际情况制定。