未特指的脑神经上皮组织肿瘤Unspecified Tumours of neuroepithelial tissue of brain
编码2A00.2Z
关键词
索引词Tumours of neuroepithelial tissue of brain、未特指的脑神经上皮组织肿瘤、脑神经上皮组织肿瘤
缩写NOS-脑神经上皮组织肿瘤、NOS-Neuroepithelial-Tumor
别名未定型脑神经上皮瘤、脑神经上皮组织来源不明肿瘤、未知类型的脑神经上皮肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脑室
XA1XM1侧脑室脉络丛XA1H64第三脑室XA1B86第四脑室脉络丛XA83T2中脑导水管XA45Y8侧脑室XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA1804第四脑室XA53A3第三脑室脉络丛大脑
XA0B59枕极XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA5CF8视皮质XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA63Y1视束XA80J3苍白球XA5N14脑叶XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA7TX5尾状核脑干
XA9CM4脑桥XA5KN2橄榄XA1GA1脑幕下区域XA17J6髓质XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA5097锥体XA5KS6中脑XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA8733边缘系统小脑
XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5694上蚓部XA7E38小脑扁桃体XA4SL2小脑半球组织病理
神经上皮瘤性肿瘤，恶性
XH2GG3神经节神经胶质瘤，间变性XH09A4嗅神经源性瘤XH2Y49嗅神经上皮瘤XH49K9神经胶质母细胞瘤XH1YZ7视网膜母细胞瘤，弥漫性XH3AV2中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征XH77W7神经节神经母细胞瘤XH2WK5髓上皮瘤，NOSXH8WC7视网膜母细胞瘤，NOSXH9FP2神经上皮瘤，NOSXH70S0CNS神经节神经母细胞瘤XH0AM8畸胎样髓上皮瘤XH7ZQ4非典型畸胎样/杆状瘤XH0RB7混合性节细胞神经母细胞瘤XH50L1嗅神经母细胞瘤XH6JM6视网膜母细胞瘤，已分化XH85Z0成神经细胞瘤NOSXH7KP6视网膜母细胞瘤，未分化XH7QE0嗅神经细胞瘤神经上皮瘤性肿瘤，良性
XH03L9神经节瘤XH5NR7畸胎样髓上皮瘤，良性XH6LR5神经节瘤病XH5AV1视网膜细胞瘤XH28W9髓上皮瘤，良性XH8NQ6帕奇尼小体瘤XH6KA6神经节细胞瘤XH6K00发育不良性小脑神经节细胞瘤（莱尔米特-杜克洛）神经上皮瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH2JU8菊形团形成型胶质神经元肿瘤XH3XU4乳头状胶质神经元肿瘤XH2F27视网膜母细胞瘤，自然消退型XH0C11中枢神经细胞瘤XH5FJ3神经节神经胶质瘤，NOSXH2HS1脑室外神经细胞瘤XH2GB0小脑脂肪神经细胞瘤临床表现
分类于他处的疾病所致痴呆
6D85.6正常压力脑积水所致痴呆6D85.3人类免疫缺陷病毒所致痴呆6D85.5朊病毒病所致痴呆6D85.1亨廷顿舞蹈病性痴呆6D85.Y其他特指的分类于他处的疾病所致痴呆6D85.0帕金森病所致痴呆6D85.7头部损伤所致痴呆6D85.9唐氏综合征所致痴呆6D85.4多发性硬化所致痴呆6D85.2暴露于重金属或其他毒素所致痴呆6D85.8糙皮病所致痴呆MG30.10慢性癌痛未特指的脑神经上皮组织肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的脑神经上皮组织肿瘤是指起源于中枢神经系统（CNS）神经上皮细胞的一类肿瘤，其组织学特征或分子标志物不符合已知特定亚型的诊断标准。这类肿瘤主要包含胶质细胞源性肿瘤，也可能涉及神经元成分，但通过现有检测手段无法进行更精确分类。根据ICD-11标准，当形态学、免疫表型或分子特征不足以明确归类时，应纳入"未特指的"类别。
病因学特征
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遗传因素：
- 部分病例可能与遗传易感性相关，但尚未发现特异的致病基因突变模式。有肿瘤家族史者需警惕遗传综合征可能。
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环境暴露：
- 电离辐射是已确认的环境危险因素，尤其头部接受过放射治疗者风险显著升高。其他化学物质的致癌作用尚缺乏明确证据。
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发育异常：
- 少数病例可能与胚胎期神经管发育异常相关，但多数属于后天获得性病变。
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免疫微环境失衡：
- 肿瘤局部免疫抑制微环境的形成可能促进其生长，特别是涉及小胶质细胞功能异常时。
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人口学因素：
- 发病率存在年龄相关性双峰分布（儿童及中老年高发），男性发病率略高于女性。
病理机制
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增殖调控异常：
- 细胞周期调控基因异常导致自主性增殖，可能涉及酪氨酸激酶受体通路等关键信号传导系统的失调。
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凋亡抵抗：
- 抗凋亡蛋白（如Bcl-2家族）过表达或促凋亡通路（如p53）失活，导致异常细胞持续存活。
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血管新生：
- 通过分泌VEGF等血管生成因子诱导病理性血管形成，满足肿瘤代谢需求。
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侵袭特性：
- 通过基质金属蛋白酶分泌及细胞迁移相关基因激活，沿白质纤维束向周围脑组织浸润生长。
分类
- 松果体区肿瘤（2A00.20）
- 神经元-胶质混合性肿瘤（2A00.21）
- 脉络丛肿瘤（2A00.22）
- 其他特指的脑神经上皮组织肿瘤（2A00.2Y）
- 未特指的脑神经上皮组织肿瘤（2A00.2Z）
注：上述分类依据ICD-11编码系统，实际临床中需结合WHO CNS肿瘤分类标准进行综合判断。
参考文献：
请注意，以上内容基于现有可靠资料整理而成，具体诊断与治疗建议需由专业医生根据患者实际情况制定。