脑星形母细胞瘤Astroblastoma of the brain
编码2A00.4
关键词
索引词Astroblastoma of the brain、脑星形母细胞瘤、部位未特指的星形母细胞瘤
同义词astroblastoma of unspecified site
缩写脑星母细胞瘤、Brain-Astrocytoma-Grade-II
别名星形细胞瘤-二级、胶质细胞瘤-二级、Astrocytoma-Grade-II、Glioma-Grade-II
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA26E8 脑室
XA1XM1侧脑室脉络丛XA1H64第三脑室XA1B86第四脑室脉络丛XA83T2中脑导水管XA45Y8侧脑室XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA1804第四脑室XA53A3第三脑室脉络丛XA1M33 大脑
XA0B59枕极XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA5CF8视皮质XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA63Y1视束XA80J3苍白球XA5N14脑叶XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA7TX5尾状核XA8AT9 脑干
XA9CM4脑桥XA5KN2橄榄XA1GA1脑幕下区域XA17J6髓质XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA5097锥体XA5KS6中脑XA5KS6颅内部位,不可归类在他处者XA5KS6边缘系统XA1CW2 小脑
XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5694上蚓部XA7E38小脑扁桃体XA4SL2小脑半球临床表现
XA4SL2慢性癌痛脑星形母细胞瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脑星形母细胞瘤是一种罕见的神经胶质肿瘤，主要发生于儿童及青少年群体。该肿瘤的特征性表现为GFAP阳性的星形细胞围绕血管形成放射状排列结构（血管周假菊花团）。根据世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类体系，脑星形母细胞瘤被归类为WHO II级肿瘤，其生物学行为多表现为缓慢生长特性，但存在局部复发倾向。肿瘤细胞具有双相性分化特征，既显示星形细胞分化，又保留原始神经上皮特性。
病因学特征
脑星形母细胞瘤的具体发病机制尚未完全阐明，现有证据支持以下潜在致病因素：
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遗传因素：
- 绝大多数为散发病例，但极少数家族性病例报道提示可能存在尚未明确的遗传易感因素。
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物理因素：
- 电离辐射暴露史（特别是儿童期颅脑放疗）与多种神经胶质瘤的发生相关，但与星形母细胞瘤的直接因果关系尚未确立。
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分子异常：
- 约70%病例存在特征性MYB/MYBL1基因改变，部分病例可检出BRAF V600E突变。这些分子变异可能通过MAPK信号通路异常激活促进肿瘤发生。
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发育异常：
- 有假说认为该肿瘤可能起源于胚胎残留的放射状胶质细胞，但具体细胞起源仍需进一步验证。
病理机制
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组织学特征：
- 肿瘤细胞呈双极形态，细长胞突形成血管周放射状排列。细胞核圆形/卵圆形，染色质细腻，核分裂象罕见（<1/10 HPF）。间质常见黏液变性及丰富毛细血管网。
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生物学行为：
- 作为WHO II级肿瘤，多数表现为惰性病程，但部分病例可发生间变性转化（WHO III级）。手术全切者预后良好，次全切除者易局部复发。
临床表现
- 症状特征：
- 癫痫发作（约60%初发症状）、局灶性神经功能障碍（如运动障碍、语言障碍）及颅高压三联征（头痛、呕吐、视乳头水肿）。幕上肿瘤常伴认知功能下降，后颅窝肿瘤易引起共济失调。
注：本文内容整合自2021年WHO CNS5分类标准及近年权威研究进展，临床实践中建议结合分子病理检测进行精准诊断。