脉络丛肿瘤Choroid plexus tumours
编码2A00.22
关键词
索引词Choroid plexus tumours、脉络丛肿瘤、间变性脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状瘤NOS、脉络丛乳头状瘤、脑室内脉络丛瘤、四脑室脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状瘤（1度病变）、非典型脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状瘤（2度病变）、不典型脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌、脉络丛癌（3度病变）
同义词anaplastic choroid plexus papilloma、choroid plexus papilloma NOS、papilloma of choroid plexus、plexus choroideus papilloma、choroid plexus papilloma in fourth ventricle、plexus choroideus papilloma in fourth ventricle
缩写CPN、Choroid-Plexus-Neoplasms
别名脉络丛瘤、脑室内肿瘤、室管膜下肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
脑
XA1XM1侧脑室脉络丛XA0B59枕极XA9CM4脑桥XA1H64第三脑室XA5KN2橄榄XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA1B86第四脑室脉络丛XA1GA1脑幕下区域XA83T2中脑导水管XA17J6髓质XA45Y8侧脑室XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA26E8脑室XA5CF8视皮质XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA5694上蚓部XA63Y1视束XA80J3苍白球XA1M33大脑XA8AT9脑干XA5N14脑叶XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA8733边缘系统XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA5097锥体XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA5KS6中脑XA1804第四脑室XA7E38小脑扁桃体XA7TX5尾状核XA53A3第三脑室脉络丛XA4SL2小脑半球XA1CW2小脑组织病理
XH3M77脉络丛癌XH0RF9脉络丛乳头状瘤，NOSXH3Y57非典型脉络丛乳头状瘤临床表现
MG30.10慢性癌痛脉络丛肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脉络丛肿瘤是一类起源于脑室内脉络丛上皮细胞的罕见肿瘤。在颅内肿瘤中，其发病率较低，仅占全部颅内肿瘤的不足1%。根据组织学特征和生物学行为，这类肿瘤主要分为两类：良性脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma, CPP）与恶性脉络丛癌（choroid plexus carcinoma, CPC）。CPP具有较为典型的乳头状结构且细胞异型性较小；而CPC则显示明显的细胞增多、结构紊乱及核分裂活跃等恶性表现。此类疾病可发生在任何年龄阶段，但更常见于儿童，尤其在一岁左右的小儿群体中，约占儿童期颅内肿瘤的3%。
病理分类与特征
- 脉络丛乳头状瘤 (CPP):
- 良性病变，表现为典型的乳头状生长模式，有丝分裂象少见。
- 细胞形态相对一致，缺乏显著的核异型性和坏死现象。
- 间变性/非典型脉络丛乳头状瘤:
- 介于CPP与CPC之间的一种类型，显示出一定程度的细胞增生及异常分化，但仍保持部分正常脉络丛组织架构。
- 脉络丛癌 (CPC):
- 恶性程度较高，以细胞密集、核分裂指数高、浸润周围脑实质为特点。
- 可见明显血管侵袭及局灶性或广泛性坏死区。
发病机制与病因学特征
尽管目前对于脉络丛肿瘤的确切致病原因尚无定论，研究表明其发生可能涉及多方面因素：
- 遗传背景:
- 特定遗传综合征如Li-Fraumeni综合征、Von Hippel-Lindau病等患者患此病风险增加，提示基因突变在发病过程中扮演重要角色。
- 分子层面变化:
- 包括TP53、PTEN等抑癌基因失活以及某些原癌基因激活在内的多种分子事件参与了肿瘤的发生发展过程。
- 环境及其他因素:
- 尽管具体机制不明，但已有研究指出暴露于特定化学物质或其他外部刺激物可能对疾病发生有一定影响。
解剖分布
- 主要发生在侧脑室（特别是儿童）、第四脑室以及第三脑室等区域。成人病例中，第四脑室是更为常见的发病位置。
- 不同年龄段的患者肿瘤好发部位存在差异，年轻患者更多见于侧脑室，而成人则倾向于第四脑室。
临床表现
- 颅内压增高症状:
- 最常见表现为头痛、恶心呕吐等非特异性体征，由于肿瘤直接压迫或导致阻塞性脑积水引起。
- 神经系统功能障碍:
- 随着病情进展，可能出现局部神经缺损表现，如肢体无力、感觉异常、视力下降等症状，具体取决于肿瘤所在位置及其扩展范围。
- 其他系统受累:
- 在晚期病例中，可能会出现因长期高颅压所致的心肺功能受损等情况。
通过上述内容概述了脉络丛肿瘤的基本定义、病理特征、发病机制及临床表现等方面的知识要点，有助于加深对该疾病的了解与认识。