未知或未特指类型的脑原发性肿瘤Primary neoplasm of brain of unknown or unspecified type
编码2A00.5
关键词
索引词Primary neoplasm of brain of unknown or unspecified type、未知或未特指类型的脑原发性肿瘤、脑肿瘤NOS、下丘脑肿瘤、脑血管外皮细胞瘤、脑血管外皮瘤、脑恶性肿瘤、脑癌、恶性脑瘤NOS、脑恶性肿瘤NOS、大脑（除外脑叶和脑室）恶性肿瘤、脑皮质癌、大脑半球癌、脑半球癌、脑纹状体癌、下丘脑癌、大脑恶性肿瘤、大脑原发性恶性肿瘤、白质癌、丘脑癌、额叶恶性肿瘤、额叶癌、额叶原发性恶性肿瘤、颞叶恶性肿瘤、颞叶原发性恶性肿瘤、颞叶癌、顶叶恶性肿瘤、顶叶癌、顶叶原发性恶性肿瘤、枕叶恶性肿瘤、枕叶癌、枕叶原发性恶性肿瘤、脑室恶性肿瘤、大脑脑室癌、脑室癌、心室癌、小脑恶性肿瘤、小脑癌、小脑恶性肿瘤NOS、小脑原发性恶性肿瘤、脑干恶性肿瘤、幕下癌NOS、延髓癌、中脑癌、脑桥癌、脑交搭跨越部位的恶性肿瘤、幕上脑良性肿瘤、大脑良性肿瘤、良性脑瘤、脑室良性肿瘤、脉络丛良性肿瘤、良性脉络丛肿瘤、下丘脑良性肿瘤、额叶良性肿瘤、枕叶良性肿瘤、顶叶良性肿瘤、颞叶良性肿瘤、丘脑良性肿瘤、幕下脑良性肿瘤、小脑良性肿瘤、良性小脑肿瘤、延髓良性肿瘤、脑桥良性肿瘤、动态未定或未知的脑肿瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤，未特指部位、室管膜下星形细胞瘤，未特指部位、乳头状室管膜瘤，未特指部位、未特指部位的混合性室管膜下瘤-室管膜瘤、粘液乳头状室管膜瘤，未特指部位、室管膜下瘤，未特指部位、转移性脑癌 [原发性脑癌转移到他处]、非恶性脑瘤、良性脑瘤NOS
同义词brain tumour NOS、cerebrum neoplasia NOS、cerebral neoplasia NOS
缩写cerebrumneoplasiaNOS、cerebralneoplasiaNOS
别名脑瘤NOS、脑部肿瘤NOS、脑癌NOS
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA26E8 脑室
XA1XM1侧脑室脉络丛XA1H64第三脑室XA1B86第四脑室脉络丛XA83T2中脑导水管XA45Y8侧脑室XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA1804第四脑室XA53A3第三脑室脉络丛XA1M33 大脑
XA0B59枕极XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA5CF8视皮质XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA63Y1视束XA80J3苍白球XA5N14脑叶XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA7TX5尾状核XA8AT9 脑干
XA9CM4脑桥XA5KN2橄榄XA1GA1脑幕下区域XA17J6髓质XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA5097锥体XA5KS6中脑XA5KS6颅内部位,不可归类在他处者XA5KS6边缘系统XA1CW2 小脑
XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5694上蚓部XA7E38小脑扁桃体XA4SL2小脑半球临床表现
XA4SL2慢性癌痛未知或未特指类型的脑原发性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未知或未特指类型的脑原发性肿瘤（ICD-11编码：2A00.5）是指在脑组织中起始发展的肿瘤，其具体组织学类型、起源细胞或分子特征尚未通过现有检测手段明确界定。此类肿瘤因缺乏足够的病理学或分子生物学证据而无法归类至特定亚型，可能涵盖生物学行为各异的病变。其性质可为良性或恶性，可发生于大脑各区域（如额叶、颞叶、顶叶、枕叶、小脑、脑干等），临床表现和预后因肿瘤行为差异而显著不同。
病因学特征
尽管多数脑肿瘤的确切病因尚未完全阐明，但目前研究提示以下因素可能与发病风险相关：
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遗传因素：
- 某些遗传综合征与脑肿瘤风险增加相关，如I型神经纤维瘤病（NF1）患者易并发视神经胶质瘤，Li-Fraumeni综合征患者则具有更高的胶质瘤风险。
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环境因素：
- 电离辐射暴露（如头部放疗史）是目前唯一明确的环境风险因素，主要与脑膜瘤、胶质瘤等特定类型相关，但其与未特指类型肿瘤的关联仍需进一步验证。
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分子机制：
- 原癌基因激活（如EGFR扩增）和抑癌基因失活（如TP53突变）等分子事件可驱动肿瘤发生，但此类突变在不同脑肿瘤亚型中的分布和意义存在差异。
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其他因素：
- 免疫调节异常与脑肿瘤的关联尚未完全明确，现有证据多集中于特定肿瘤类型（如淋巴瘤），需更多研究支持其在未特指类型中的作用。
病理机制
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生物学行为：
- 肿瘤的生长模式取决于其潜在性质：良性病变多呈局限性生长，而恶性病变常浸润周围脑组织并破坏血脑屏障，但未特指类型可能兼具或不完全符合上述特征。
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病理学特征：
- 组织学上可能表现不同程度的细胞异型性、核分裂象和坏死，但这些特征与预后的相关性需结合分子标志物综合评估。
临床表现
- 症状特征：
- 常见症状包括进行性加重的头痛（晨起显著）、恶心呕吐（与颅内压增高相关）、局灶性神经功能障碍（如偏瘫、失语）及癫痫发作。症状严重程度与肿瘤部位、生长速度及占位效应直接相关。
- 脑干肿瘤可早期引起颅神经麻痹，而额叶肿瘤更易导致认知或行为改变。
通过深入理解未知或未特指类型的脑原发性肿瘤的定义、病因及病理机制，有助于临床医生更好地诊断并制定个体化治疗方案，同时也为未来针对这类疾病的研究提供了方向。
参考文献：