脑中枢神经细胞瘤Central neurocytoma of brain
编码2A00.3
关键词
索引词Central neurocytoma of brain、脑中枢神经细胞瘤
缩写CNC
别名中枢神经细胞瘤、脑内神经细胞瘤、Monro孔神经细胞瘤、侧脑室神经细胞瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
脑室
XA1XM1侧脑室脉络丛XA1H64第三脑室XA1B86第四脑室脉络丛XA83T2中脑导水管XA45Y8侧脑室XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA1804第四脑室XA53A3第三脑室脉络丛大脑
XA0B59枕极XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA5CF8视皮质XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA63Y1视束XA80J3苍白球XA5N14脑叶XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA7TX5尾状核脑干
XA9CM4脑桥XA5KN2橄榄XA1GA1脑幕下区域XA17J6髓质XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA5097锥体XA5KS6中脑XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA8733边缘系统小脑
XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5694上蚓部XA7E38小脑扁桃体XA4SL2小脑半球临床表现
MG30.10慢性癌痛脑中枢神经细胞瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脑中枢神经细胞瘤（Central Neurocytoma of the Brain）是一种罕见的、低度恶性（WHO II级）的青壮年脑肿瘤。该肿瘤由形态学类似成熟神经元的细胞构成，主要发生于侧脑室Monro孔附近或第三脑室。因肿瘤常阻塞脑脊液循环通路，患者多因梗阻性脑积水引发颅内压增高症状。
病因学特征
-
发病机制：
- 具体病因尚未完全明确，研究认为与神经前体细胞的分化异常有关，而非单纯胚胎发育障碍。
- 部分病例显示染色体异常（如2p获得性变异），但尚未确认明确的遗传易感基因。
-
病理生理特点：
- 肿瘤由均一的小圆形至卵圆形细胞构成，胞质嗜酸性，核仁明显，排列呈片状或巢状。
- 特征性表现为纤细的纤维性基质及“神经毡样”背景，伴分支状血管网和局灶钙化。免疫组化显示突触素（Synaptophysin）强阳性，神经丝蛋白（Neurofilament）表达不定，需与少突胶质细胞瘤鉴别。
病理机制
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肿瘤生长模式：
- 多数肿瘤生长缓慢，边界清晰，呈膨胀性生长。因位于脑室内，易压迫室间孔导致脑积水，而非直接浸润脑实质。
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生物学行为：
- 典型中枢神经细胞瘤为WHO II级，总体预后良好，但约20%病例可能复发。
- 间变性中枢神经细胞瘤（WHO III级）罕见，表现为核分裂活跃、微血管增生及坏死，需术后辅助放疗。
临床表现
- 症状特征：
- 颅内压增高：晨起头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿（可致视力下降）。
- 局灶症状：肿瘤压迫基底节或丘脑时可出现对侧肢体轻瘫；累及透明隔可致记忆障碍。
- 癫痫发作：偶见（<10%），多见于肿瘤侵犯脑实质者。
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