其他特指的脑神经上皮组织肿瘤Other specified Tumours of neuroepithelial tissue of brain
编码2A00.2Y
关键词
索引词Tumours of neuroepithelial tissue of brain、其他特指的脑神经上皮组织肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脑室
XA1XM1侧脑室脉络丛XA1H64第三脑室XA1B86第四脑室脉络丛XA83T2中脑导水管XA45Y8侧脑室XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA1804第四脑室XA53A3第三脑室脉络丛大脑
XA0B59枕极XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA5CF8视皮质XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA63Y1视束XA80J3苍白球XA5N14脑叶XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA7TX5尾状核脑干
XA9CM4脑桥XA5KN2橄榄XA1GA1脑幕下区域XA17J6髓质XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA5097锥体XA5KS6中脑XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA8733边缘系统小脑
XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5694上蚓部XA7E38小脑扁桃体XA4SL2小脑半球组织病理
神经上皮瘤性肿瘤，恶性
XH2GG3神经节神经胶质瘤，间变性XH09A4嗅神经源性瘤XH2Y49嗅神经上皮瘤XH49K9神经胶质母细胞瘤XH1YZ7视网膜母细胞瘤，弥漫性XH3AV2中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征XH77W7神经节神经母细胞瘤XH2WK5髓上皮瘤，NOSXH8WC7视网膜母细胞瘤，NOSXH9FP2神经上皮瘤，NOSXH70S0CNS神经节神经母细胞瘤XH0AM8畸胎样髓上皮瘤XH7ZQ4非典型畸胎样/杆状瘤XH0RB7混合性节细胞神经母细胞瘤XH50L1嗅神经母细胞瘤XH6JM6视网膜母细胞瘤，已分化XH85Z0成神经细胞瘤NOSXH7KP6视网膜母细胞瘤，未分化XH7QE0嗅神经细胞瘤神经上皮瘤性肿瘤，良性
XH03L9神经节瘤XH5NR7畸胎样髓上皮瘤，良性XH6LR5神经节瘤病XH5AV1视网膜细胞瘤XH28W9髓上皮瘤，良性XH8NQ6帕奇尼小体瘤XH6KA6神经节细胞瘤XH6K00发育不良性小脑神经节细胞瘤（莱尔米特-杜克洛）神经上皮瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH2JU8菊形团形成型胶质神经元肿瘤XH3XU4乳头状胶质神经元肿瘤XH2F27视网膜母细胞瘤，自然消退型XH0C11中枢神经细胞瘤XH5FJ3神经节神经胶质瘤，NOSXH2HS1脑室外神经细胞瘤XH2GB0小脑脂肪神经细胞瘤临床表现
分类于他处的疾病所致痴呆
6D85.6正常压力脑积水所致痴呆6D85.3人类免疫缺陷病毒所致痴呆6D85.5朊病毒病所致痴呆6D85.1亨廷顿舞蹈病性痴呆6D85.Y其他特指的分类于他处的疾病所致痴呆6D85.0帕金森病所致痴呆6D85.7头部损伤所致痴呆6D85.9唐氏综合征所致痴呆6D85.4多发性硬化所致痴呆6D85.2暴露于重金属或其他毒素所致痴呆6D85.8糙皮病所致痴呆MG30.10慢性癌痛其他特指的脑神经上皮组织肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的脑神经上皮组织肿瘤是指那些在ICD-11分类中未单独列出但具有特定病理特征的一类脑神经上皮组织肿瘤。这类肿瘤起源于中枢神经系统（CNS）的神经上皮细胞，包括神经元和胶质细胞谱系，涵盖多种罕见亚型，例如胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）、多结节和空泡状神经元肿瘤（MVNT）等。其诊断需结合组织病理学、免疫组化及分子遗传学特征，以区别于其他明确分类的神经上皮肿瘤。
病因学特征
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遗传因素：
- 部分肿瘤与特定基因变异相关，如_IDH1/2_突变在胶质瘤中的作用，或_TSC1/TSC2_突变与结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤。家族性肿瘤综合征（如神经纤维瘤病）患者风险显著升高。
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环境暴露：
- 电离辐射（如头部放疗史）是明确的环境危险因素。化学致癌物的关联性尚无充分证据支持。
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发育异常：
- 少数肿瘤可能与胚胎期神经上皮发育障碍有关，例如DNET常与皮质发育不良共存，提示局部微环境异常的影响。
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免疫系统功能：
- 免疫监视机制异常可能促进肿瘤进展，但与其他实体瘤（如黑色素瘤）相比，其在神经上皮肿瘤中的作用仍需进一步研究。
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人口学因素：
- 发病年龄和性别分布因亚型而异。例如，DNET多见于儿童及青少年，而部分胶质神经元肿瘤女性发病率略高。
病理机制
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信号通路异常：
- 关键通路（如EGFR/PI3K/AKT、BRAF-MEK-ERK）的持续激活导致细胞周期调控失调，驱动肿瘤细胞异常增殖。
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凋亡抵抗：
- 抗凋亡蛋白（如Bcl-2）过表达或促凋亡因子（如p53）功能缺失，使肿瘤细胞逃避程序性死亡。
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肿瘤血管生成：
- 血管内皮生长因子（VEGF）等促血管生成因子分泌增加，尤其在高级别肿瘤中形成异常血管网。
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局部侵袭性：
- 肿瘤细胞通过基质金属蛋白酶（MMPs）破坏血脑屏障，沿白质纤维束浸润周围脑组织，但颅外转移极其罕见。
分类
- 松果体区肿瘤（2A00.20）
- 混合性神经元-胶质肿瘤（2A00.21）
- 脉络丛肿瘤（2A00.22）
- 其他特指的脑神经上皮组织肿瘤（2A00.2Y）
- 未特指的脑神经上皮组织肿瘤（2A00.2Z）
注：上述分类基于ICD-11框架，具体亚型需通过整合组织学与分子特征进一步明确。
参考文献：
请注意，以上内容基于现有可靠资料整理而成，具体诊断与治疗建议需由专业医生根据患者实际情况制定。