霍奇金淋巴瘤Hodgkin lymphoma
编码2B30
子码范围2B30.0 - 2B30.Z
关键词
索引词Hodgkin lymphoma
同义词Hodgkin disease、malignant lymphogranuloma、malignant lymphogranulomatosis、malignant Hodgkin lymphoma、恶性淋巴肉芽肿、恶性霍奇金淋巴瘤、霍奇金病
缩写HL
别名霍奇金氏病、何杰金病、何杰金氏病
霍奇金淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 病理学检查阳性:
- 淋巴结活检:通过组织活检发现Reed-Sternberg细胞及其变体,结合免疫组化染色(如CD30、CD15等)确认。
- 流式细胞术:辅助诊断并区分不同亚型的霍奇金淋巴瘤。
- 病理学检查阳性:
-
支持条件(临床与影像学依据):
- 典型临床表现:
- 无痛性淋巴结肿大(尤其是颈部和锁骨上区域)。
- 全身症状(B症状):不明原因发热、夜间盗汗、体重减轻超过10%。
- 伴随症状:瘙痒、饮酒后淋巴结疼痛等。
- 影像学检查:
- CT/PET-CT扫描:显示淋巴结肿大及其他受累器官的情况。
- MRI:对于中枢神经系统或其他软组织受累有更高的敏感性。
- 超声检查:评估浅表淋巴结和其他腹部器官的情况。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
- 若病理学检查阴性但临床高度怀疑,需结合以下两项:
- 典型临床表现(无痛性淋巴结肿大+全身症状)。
- 影像学检查显示多个淋巴结肿大或其他受累器官异常。
二、辅助检查
-
影像学检查:
- CT/PET-CT扫描:
- 异常意义:评估淋巴结受累范围及确定病变分期,有助于判断预后和治疗方案选择。
- 判断逻辑:PET-CT在检测代谢活性方面具有优势,可用于鉴别良恶性病变及监测治疗反应。
- MRI:
- 异常意义:对中枢神经系统或其他软组织受累有更高的敏感性,有助于排除其他疾病。
- 判断逻辑:适用于中枢神经系统受累或需要详细软组织解剖结构的情况。
- 超声检查:
- 异常意义:评估浅表淋巴结和其他腹部器官的情况,便于引导穿刺活检。
- 判断逻辑:适用于初步筛查和指导进一步活检。
- CT/PET-CT扫描:
-
血液检查:
- 血常规:
- 异常意义:轻度贫血、白细胞计数异常(如淋巴细胞减少)提示慢性炎症反应。
- 判断逻辑:结合其他指标综合评估病情。
- 红细胞沉降率(ESR):
- 异常意义:升高提示慢性炎症反应,与疾病活动性和预后相关。
- 判断逻辑:非特异性指标,需结合其他检查结果。
- 乳酸脱氢酶(LDH):
- 异常意义:升高与疾病活动性和预后相关。
- 判断逻辑:用于评估疾病进展和治疗反应。
- 血常规:
-
病毒学检查:
- Epstein-Barr病毒(EBV)DNA检测:
- 异常意义:约20%-40%的经典型霍奇金淋巴瘤患者体内可以检测到EBV DNA。
- 判断逻辑:辅助诊断,尤其是年轻患者。
- Epstein-Barr病毒(EBV)DNA检测:
-
病理学检查:
- 淋巴结活检:
- 异常意义:直接确诊霍奇金淋巴瘤,识别Reed-Sternberg细胞及其变体。
- 判断逻辑:是确诊的关键手段,结合免疫组化染色提高准确性。
- 流式细胞术:
- 异常意义:辅助诊断并区分不同亚型的霍奇金淋巴瘤。
- 判断逻辑:用于进一步分类和预后评估。
- 淋巴结活检:
三、实验室检查的异常意义
-
病理学检查:
- 淋巴结活检阳性:直接确诊霍奇金淋巴瘤。
- 流式细胞术阳性:辅助诊断并区分不同亚型的霍奇金淋巴瘤。
-
血液检查:
- 血常规:
- 白细胞计数异常:如淋巴细胞减少,提示慢性炎症反应。
- 轻度贫血:提示慢性疾病状态。
- 红细胞沉降率(ESR)升高:提示慢性炎症反应,与疾病活动性和预后相关。
- 乳酸脱氢酶(LDH)升高:与疾病活动性和预后相关。
- 血常规:
-
病毒学检查:
- EBV DNA阳性:提示EBV感染与霍奇金淋巴瘤的相关性,尤其在经典型霍奇金淋巴瘤中较为常见。
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影像学检查:
- CT/PET-CT扫描:评估淋巴结受累范围及确定病变分期。
- MRI:对中枢神经系统或其他软组织受累有更高的敏感性。
- 超声检查:评估浅表淋巴结和其他腹部器官的情况。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查(淋巴结活检),结合典型临床表现及影像学检查。
- 辅助检查以影像学(CT/PET-CT、MRI、超声)和血液检查为主,用于评估疾病范围和活动性。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病理学结果(如淋巴结活检和流式细胞术)和病毒学检测(如EBV DNA)。
权威依据:《霍奇金淋巴瘤诊断与治疗指南》、NCCN指南。