未特指的霍奇金淋巴瘤Unspecified Hodgkin lymphoma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的霍奇金淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的霍奇金淋巴瘤（Unspecified Hodgkin Lymphoma, UHL）是霍奇金淋巴瘤的一种亚型，其特征在于病理学上存在Reed-Sternberg (R-S) 细胞及其变体，但具体类型未能明确分类为经典型或结节性淋巴细胞为主型。UHL通常表现为淋巴组织的恶性肿瘤，具有典型的R-S细胞及其背景中大量的非肿瘤性炎症细胞浸润。这种类型的淋巴瘤同样首先出现在一组淋巴结，最常见的是颈部和锁骨上淋巴结，然后可能扩散到其他淋巴结区域或其他器官。

病因学特征

尽管未特指的霍奇金淋巴瘤的确切病因尚不完全清楚，但研究显示其发病机制涉及多因素综合作用，包括病毒感染、遗传易感性、免疫系统功能障碍等。以下是主要致病因素：

1. 病毒感染：

   • Epstein-Barr病毒 (EBV) 感染与部分霍奇金淋巴瘤病例相关。大约20%至40%的经典型霍奇金淋巴瘤患者体内可以检测到EBV DNA。

2. 遗传易感性：

   • 单卵双生子研究表明，如果一方患有霍奇金淋巴瘤，则另一方患病的风险显著增加，提示遗传因素在疾病发生中的重要作用。某些特定基因变异可能使个体更易于发展出这种类型的淋巴瘤。

3. 免疫抑制状态：

   • 免疫系统功能受损或低下的人群更容易患霍奇金淋巴瘤，例如接受过器官移植并长期服用免疫抑制剂的患者，或者艾滋病（AIDS）患者等。

4. 环境及化学物质暴露：

   • 某些化学物质如农药残留物、工业溶剂等被认为可能是霍奇金淋巴瘤的风险因素之一；然而，具体哪些物质确切导致了癌症仍需进一步研究证实。

5. 其他潜在因素：

   • 自身免疫性疾病、慢性炎症状态等因素也可能通过不同机制间接促进霍奇金淋巴瘤的发展。

病理机制

1. 典型病理特点：

   • 未特指的霍奇金淋巴瘤最显著的特点是存在Reed-Sternberg细胞及其变体，这些细胞形态较大，核分裂活跃且具有多形性。它们周围常伴有丰富的炎性细胞浸润，包括嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞等。

2. 分子生物学改变：

   • 从分子水平上看，霍奇金淋巴瘤表现为B细胞起源肿瘤，但由于其特有的微环境影响，使得肿瘤细胞表面标记表达复杂多样。常见的遗传学异常包括9p24.1扩增（涉及PD-L1/PD-L2基因）、JAK/STAT信号通路激活等。

临床表现

1. 症状特征：
   • 局部淋巴结肿大：最常见的首发症状为无痛性淋巴结肿大，尤以颈部最为常见，其次是腋窝及腹股沟区。
   • 全身症状：约三分之一患者会出现所谓的“B症状”，包括不明原因发热、夜间盗汗及体重减轻超过10%。
   • 伴随症状：根据受累部位不同还可能出现咳嗽、呼吸困难（纵隔受累）、瘙痒症等非特异性表现。

参考文献：