甲状腺滤泡状腺癌Follicular carcinoma of thyroid gland

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

甲状腺滤泡状腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

甲状腺滤泡状腺癌（Follicular Carcinoma of the Thyroid, FCT）是一种源于甲状腺滤泡细胞的分化型恶性肿瘤，其组织学特征为滤泡性结构。这种癌症通常表现为无痛性颈部肿块，且缺乏乳头状癌典型的核特征（如核沟、核内假包涵体）。根据世界卫生组织（WHO）分类，甲状腺滤泡状腺癌属于分化型甲状腺癌的一种，占所有甲状腺癌病例的约10%-15%。

病理学特征

1. 显微镜下表现：

   • 甲状腺滤泡状腺癌的主要特点是肿瘤细胞形成滤泡结构，滤泡腔内含胶质，但缺乏乳头状结构。
   • 肿瘤细胞核通常呈圆形或椭圆形，核异型性较轻，无乳头状癌的典型核特征。
   • 嗜酸细胞（Hurthle细胞）型滤泡状腺癌是重要的组织学亚型之一。

2. 包膜和血管侵袭：

   • 确诊滤泡状腺癌需通过组织学证实包膜完全穿透性侵犯（包膜侵犯）和/或血管侵袭（尤其是被覆血管内皮细胞的血管内癌栓）。
   • 包膜侵犯是区分滤泡状腺癌与良性滤泡性腺瘤的关键标准。

3. 转移倾向：

   • 滤泡状腺癌以血行转移为主，常见转移部位为肺、骨和肝脏，淋巴结转移发生率较低（<10%）。

病因学特征

1. 环境因素：

   • 电离辐射：儿童或青少年时期颈部暴露于电离辐射是明确的危险因素，但成年后辐射暴露的关联性较弱。
   • 碘营养状态：流行病学研究表明，碘缺乏地区滤泡状癌发病率较高，可能与TSH长期刺激相关。

2. 遗传因素：

   • 多数为散发病例，但少数与遗传性综合征相关，如Cowden综合征（PTEN基因突变）和Werner综合征（RECQL2基因突变）。

3. 分子生物学改变：

   • RAS基因家族（NRAS、HRAS）点突变是滤泡状腺癌最常见的分子特征（约占50%病例）。
   • PPARG重排（PAX8-PPARG融合基因）见于约30%的病例，而BRAF V600E突变在滤泡状腺癌中罕见。

临床表现

1. 症状特征：

   • 甲状腺结节：通常为单发、质硬、活动度良好的无痛性结节，生长缓慢。
   • 局部压迫症状：肿瘤较大时可压迫气管（呼吸困难）或喉返神经（声音嘶哑）。
   • 转移相关症状：骨转移常表现为病理性骨折，肺转移多无症状，偶见咳血。

2. 辅助检查：

   • 超声检查：多表现为低回声结节，边界模糊，微钙化少见（区别于乳头状癌）。
   • 细针穿刺活检（FNAB）：术前常难以确诊，因包膜/血管侵袭需术后病理确认。
   • 血清学检查：甲状腺球蛋白（Tg）水平可升高，但无特异性。

参考文献：《World Health Organization Classification of Tumours》系列丛书、《Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease》、相关医学期刊论文。