内分泌腺恶性肿瘤Malignant neoplasms of endocrine glands

关键词

内分泌腺恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

内分泌腺恶性肿瘤是指起源于人体内分泌系统（包括甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、胰岛等）的恶性肿瘤，具有侵袭性和转移潜能。临床表现可分为两类：

• 功能性肿瘤：分泌过量激素导致特定内分泌综合征，如甲状腺髓样癌（降钙素异常）、肾上腺皮质癌（库欣综合征）等。
• 非功能性肿瘤：不伴随显著激素分泌，多因局部压迫（如声音嘶哑、吞咽困难）或转移症状就诊。

根据分化程度可分为：

• 高分化癌（如甲状腺乳头状癌）
• 低分化/未分化癌（侵袭性强）

二、医学定义

内分泌腺恶性肿瘤源于内分泌腺体细胞的恶性转化，其病理特征包括：

1. 增殖失控：细胞周期调控异常（如Cyclin D1过表达）
2. 侵袭转移：通过EMT（上皮间质转化）突破基底膜
3. 异质性：肿瘤细胞存在驱动突变（如RET、MEN1基因）
4. 激素分泌异常（仅限功能性肿瘤）：激素合成酶（如甲状腺过氧化物酶）活性异常增高

三、病因：遗传与环境因素

1. 遗传综合征：
   • MEN1（甲状旁腺/垂体/胰腺肿瘤）
   • MEN2（甲状腺髓样癌/嗜铬细胞瘤）
   • VHL综合征（肾上腺嗜铬细胞瘤）
2. 环境暴露：
   • 电离辐射（甲状腺癌明确相关）
   • 化学致癌物（如亚硝胺类与肾上腺肿瘤潜在关联）
3. 慢性激素刺激：长期TSH升高与甲状腺癌发展相关

四、病因：分子生物学机制

1. 信号通路异常：
   • MEN2：RET原癌基因突变
   • 垂体瘤：GNAS激活突变
2. 表观遗传改变：DNA甲基化异常导致抑癌基因沉默
3. 微环境作用：肿瘤相关成纤维细胞分泌IGF-1促进生长

依据来源：有来医生网、复禾健康、39问医生、丁香园等相关专业文献综述。