其他特指的分类于他处的疾病所致痴呆Other specified Dementia due to diseases classified elsewhere

更新时间：2025-06-18 20:06:28

编码6D85.Y

路径

06 精神、行为或神经发育障碍

6D70 - 6E0Z 神经认知障碍

6D80 - 6D8Z 痴呆

6D85 分类于他处的疾病所致痴呆

6D85.Y 其他特指的分类于他处的疾病所致痴呆

关键词

索引词Dementia due to diseases classified elsewhere、其他特指的分类于他处的疾病所致痴呆、某些特指的中枢神经系统退行性疾病所致疾呆、皮质基底节变性所致痴呆、进行性核上性麻痹所致痴呆、神经丝蛋白包涵体病所致痴呆、进行性皮质下胶质增生所致痴呆、多系统萎缩所致痴呆、脊髓小脑性共济失调所致痴呆、脑铁蓄积性神经变性所致痴呆、脑内铁沉积神经变性病所致痴呆、脑白质营养不良所致痴呆、关岛震颤麻痹-痴呆综合征所致痴呆、某些特指的感染性疾病所致痴呆、神经梅毒所致痴呆、轻瘫性神经梅毒、疱疹性脑炎所致痴呆、锥虫病所致痴呆、脑囊虫病所致痴呆、莱姆病所致痴呆、惠普尔病所致痴呆、肠源性脂肪代谢障碍所致痴呆、Whipple病所致痴呆、进行性多灶性白质脑病所致痴呆、某些特指的原发性退行性痴呆、神经原纤维缠结痴呆、家族性多发性系统tau蛋白病、嗜银颗粒病、某些特指的中枢神经系统疾患所致痴呆、急性脱髓鞘性脑脊髓炎所致痴呆、亚急性硬化性全脑炎所致痴呆、桥本脑病所致痴呆、副肿瘤性脑炎所致痴呆、自身免疫性脑炎所致痴呆、原发性中枢神经系统肿瘤所致痴呆、转移性脑肿瘤所致痴呆、癫痫所致痴呆、累及脑的代谢紊乱所致痴呆、累及脑的代谢异常所致痴呆、慢性硬膜下血肿所致痴呆、梗阻性脑积水所致痴呆、营养缺乏所致痴呆、维生素B12缺乏所致痴呆、维生素E缺乏所致痴呆、铁缺乏所致痴呆、其他营养缺乏所致痴呆、代谢异常所致痴呆、高钙血症所致痴呆、获得性甲状腺功能减退症所致痴呆、获得性甲状腺功能减低m症所致痴呆、Wilson病所致痴呆、透析所致痴呆、肝功能衰竭所致痴呆、肝衰竭所致痴呆、肾功能衰竭所致痴呆、肾衰竭所致痴呆、染色体异常所致痴呆、脆性X综合征所致痴呆、脆性X染色体综合征所致痴呆、风湿病所致痴呆、风湿性疾病所致痴呆、结节性多动脉炎所致痴呆、系统性红斑狼疮所致痴呆、白塞病所致痴呆、某些特指原因所致痴呆

缩写Dementia-Due-to-Other-Specified-Diseases-Classified-Elsewhere、Dementia-Other-Specified-Diseases

别名其他病因所致痴呆、其他疾病所致痴呆、特定疾病所致痴呆、特殊病因所致痴呆、特定病因所致痴呆、其他特指病因所致痴呆、其他特指疾病所致痴呆、特定病因导致的痴呆、特殊病因导致的痴呆、特定疾病导致的痴呆、其他特指疾病导致的痴呆、其他特指病因导致的痴呆

其他特指的分类于他处的疾病所致痴呆的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准（确诊依据）：
- 原发疾病确诊：
  - 明确存在符合ICD-11其他章节分类的特定疾病（如神经系统疾病、感染性疾病、代谢性疾病等）
  - 原发疾病需满足相应章节的诊断标准（如神经梅毒需满足1A6Z.1标准，自身免疫性脑炎需满足8E45标准）
- 痴呆与病因的因果关联：
  - 认知障碍出现于原发疾病进展期或治疗后
  - 影像学/实验室证据显示脑损伤模式与原发病病理机制一致
必须条件（核心诊断要素）：
- 多领域认知衰退：
  - 标准化测试（MMSE≤24或MoCA≤26）证实≥2个认知领域损害（记忆+语言/执行/视空间功能）
- 功能损害：
  - 日常生活能力显著下降（ADL量表≥2项依赖）
- 排除性证据：
  - 非谵妄、精神疾病或原发性神经退行病（如AD）所致
支持条件（增强诊断确定性）：
- 时空关联性：
  - 认知障碍严重度与原发病活动度呈正相关（如CRP>30mg/L时MoCA下降≥3分）
- 治疗反应性：
  - 原发病治疗3月后认知改善≥10%（如MoCA提高≥2分）支持可逆性痴呆
- 特征性神经体征：
  - 出现原发病特异性体征（如Wilson病的K-F环、HIV脑病的运动迟缓）

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[认知评估] A --> C[病因定向检查] A --> D[神经影像学] A --> E[电生理检查]

B --> B1[MMSE/MoCA] B --> B2[ADAS-cog] B --> B3[临床痴呆评定量表]

C --> C1[代谢筛查：B12/TSH/铜蓝蛋白] C --> C2[感染标志物：HIV/TPPA/RPR] C --> C3[自身抗体：抗NMDA/抗LGI1] C --> C4[遗传检测：FMR1基因]

D --> D1[结构影像：MRI海马体积测量] D --> D2[功能影像：FDG-PET代谢模式] D --> D3[特殊序列：SWI铁沉积评估]

E --> E1[脑电图：慢波/癫痫样放电] E --> E2[诱发电位：P300潜伏期延长]

判断逻辑：

认知评估：
- MMSE/MoCA总分≤24提示痴呆，特定领域分项缺陷指向病因（如语言区受损提示自身免疫性脑炎）
- 执行功能下降（连线测试B部分>180秒）更常见于血管性/代谢性病因
病因定向检查：
- 代谢指标异常（如TSH>10μIU/mL）需优先排除甲状腺性痴呆
- 血清/CSF自身抗体阳性需结合临床表现（如抗NMDA+精神行为异常=自身免疫性脑炎）
神经影像学：
- MRI海马体积缩小（Z值<-2）但无内嗅皮质萎缩，提示非AD病因
- FDG-PET额叶代谢减低+基底节高代谢提示CJD
电生理检查：
- EEG周期性尖慢复合波（PSWC）是朊病毒病特异性表现
- P300潜伏期>350ms提示认知处理速度受损

三、实验室检查的异常意义

代谢指标：
- 血清维生素B12<200 pg/mL：
  - 意义：提示亚急性联合变性相关痴呆，需补充B12并监测认知改善
- TSH>10 μIU/mL：
  - 意义：甲状腺功能减退性痴呆，替代治疗3月后未改善需重新评估病因
感染/炎症标志物：
- CSF 14-3-3蛋白阳性：
  - 意义：朊病毒病高度特异（>95%），需结合MRI皮层缎带征
- 血清抗NMDA受体抗体阳性：
  - 意义：自身免疫性脑炎性痴呆，免疫治疗有效者认知可逆
毒物筛查：
- 血铅>50 μg/dL：
  - 意义：铅中毒性痴呆，螯合剂治疗可阻止认知恶化
遗传检测：
- FMR1基因CGG重复>200次：
  - 意义：脆性X相关痴呆，需筛查共济失调及自主神经症状
脑脊液分析：
- CSF tau>1200 pg/mL + Aβ42<500 pg/mL：
  - 意义：需排除AD共病，单独出现无诊断特异性

四、诊断流程要点

第一步：通过MMSE/MoCA确认痴呆并量化损害程度
第二步：筛查可逆病因（代谢/感染/中毒），优先检测B12/TSH/毒物
第三步：
- 存在神经系统体征→定向MRI/自身抗体
- 快速进展痴呆→CSF 14-3-3蛋白+EEG
确诊关键：原发疾病诊断必须符合ICD-11分类标准，且痴呆损害模式与其病理机制匹配

参考文献：

WHO《ICD-11实施指南》
AAN《可逆性痴呆诊断循证指南》2023更新版
Lancet Neurology《继发性痴呆的鉴别诊断框架》2024