帕金森病所致痴呆Dementia due to Parkinson disease

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

帕金森病所致痴呆的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

帕金森病所致痴呆（Parkinson’s disease dementia, PDD）是指在特发性帕金森病患者中出现的一种以认知功能障碍为主要表现的精神行为异常。其核心特征是注意力、记忆力、执行力和视觉空间功能受损，伴随有情绪变化、冷漠以及幻觉等精神和行为症状。PDD的发病过程通常是隐匿的，症状逐渐加重，并且可以发生在帕金森病的任何阶段，但多见于疾病晚期。

病因学特征

1. 神经退行性病变机制：

   • 帕金森病的主要病理基础在于黑质多巴胺能神经元的变性和丢失，导致纹状体内的多巴胺水平下降，影响运动控制。然而，在PDD中，除了多巴胺系统外，其他脑区如前额叶、颞叶和顶叶的广泛退化也扮演了重要角色。
   • 与阿尔茨海默病类似，PDD患者大脑内可见β-淀粉样蛋白斑块和tau蛋白过度磷酸化的神经纤维缠结，这提示了两者之间可能存在的重叠病理机制。

2. 遗传与环境因素：

   • 遗传背景对于PDD的发生有一定贡献，某些基因变异如α-突触核蛋白（SNCA）、LRRK2等被认为增加了个体患病风险。
   • 环境暴露如农药接触也被认为可能促进神经退行性疾病的发展，尽管具体关联仍需进一步研究证实。

3. 代谢与炎症反应：

   • 慢性低级别炎症状态可能是促进PDD进展的因素之一。炎性细胞因子水平升高与神经元损伤密切相关。
   • 胰岛素抵抗和线粒体功能障碍也可能参与其中，影响能量代谢并加剧神经元死亡。

病理机制

1. 多巴胺系统衰退：

   • 黑质致密部的多巴胺能神经元损失不仅导致经典的运动症状，还通过影响前额叶皮层间接损害执行功能和工作记忆。

2. 胆碱能通路损害：

   • PDD患者的基底前脑区域胆碱能神经元数量显著减少，这被认为是导致认知功能下降的关键因素之一。

3. 路易小体形成：

   • α-突触核蛋白异常聚集形成的路易小体广泛分布于大脑多个区域，特别是在边缘系统和新皮质区，它们的存在与认知障碍严重程度正相关。

4. 广泛的神经网络破坏：

   • 除了上述特定神经系统外，PDD还涉及更广泛的大脑连接中断，包括默认模式网络、扣带回-前扣带回网络等功能性脑网络的变化，这些改变共同作用于认知功能减退。

参考文献：《神经病学》、《中华神经科杂志》等专业期刊中的相关研究报告。