正常压力脑积水所致痴呆Dementia due to normal pressure hydrocephalus
编码6D85.6
关键词
索引词Dementia due to normal pressure hydrocephalus、正常压力脑积水所致痴呆
缩写NPHD、iNPHD
别名正常压力脑积水性痴呆、特发性正常压力脑积水性痴呆、正常压力脑积水伴痴呆、特发性正常压力脑积水伴痴呆
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
痴呆引起的行为或精神紊乱
6D86.1痴呆引起的心境症状6D86.Y其他特指的痴呆引起的行为或精神紊乱6D86.Z未特指的痴呆引起的行为或精神紊乱6D86.5痴呆引起的脱抑制6D86.4痴呆引起的激越或攻击性6D86.6痴呆引起的漫游6D86.2痴呆引起的焦虑症状6D86.0痴呆引起的精神病性症状6D86.3痴呆引起的情感淡漠严重度
XS25重度XS0T中度XS5W轻度具有病因
8D64.04正常压力脑积水正常压力脑积水所致痴呆的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
正常压力脑积水所致痴呆（Dementia due to normal pressure hydrocephalus, NPH）是一种由于特发性或继发性原因导致脑脊液在脑室内异常积聚而引发的认知障碍。尽管颅内压处于正常范围，但脑室扩大和机械性牵拉作用可导致认知、步态及膀胱控制能力受损。NPH属于潜在可逆性痴呆，通过脑脊液分流术等干预可能改善症状。
病因学特征
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病理生理机制：
- NPH的发生与脑脊液循环或吸收障碍相关，导致脑室内异常积聚。尽管颅内压测量值正常，但脑室扩大对周围白质纤维束（如胼胝体）和深部核团（如基底节）的压迫可引发功能障碍。
- 分为特发性和继发性两类：继发性NPH常见于蛛网膜下腔出血、颅脑创伤、脑膜炎等；特发性NPH病因未明，多见于60岁以上人群。
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病理变化：
- 脑室系统对称性扩张（Evan's指数>0.3），伴脑室周围间质性水肿。长期病程可导致额叶-皮质下环路损伤，影响执行功能和信息处理速度。
- 白质纤维束（如放射冠）的机械性拉伸可能破坏神经网络连接，加剧认知与运动症状。
病理机制
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脑室扩张的影响：
- 脑室扩大直接压迫侧脑室周围白质（如额叶白质），导致额叶-基底节-丘脑环路功能障碍，表现为执行能力下降和步态异常。
- 脑脊液搏动压力异常可能通过剪切力损伤室周微血管，引发慢性缺血性白质病变。
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神经递质系统失调：
- 前额叶皮质和基底节的多巴胺能通路受损可能与步态障碍相关，而胆碱能系统功能障碍可能参与注意力缺陷和记忆编码障碍。
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生物力学与代谢异常：
- 脑室扩张导致脑组织顺应性下降，脑脊液动力学改变可能通过Starling电阻效应减少脑血流灌注，进一步诱发代谢障碍。
临床表现
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典型三联征：
- 认知障碍：以执行功能障碍（如计划能力下降、思维迟缓）为核心，伴注意力不集中。记忆障碍通常较阿尔茨海默病轻且以检索障碍为主。
- 步态异常：特征性表现为“磁性步态”（起步困难、步基增宽），严重时出现冻结步态。
- 膀胱功能障碍：初期表现为尿急、尿频，晚期进展为尿失禁。
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辅助诊断依据：
- 脑MRI显示侧脑室和第三脑室对称性扩大（排除导水管狭窄），伴胼胝体夹角变窄（<90°）及脑室周围高信号（FLAIR序列）。
- 腰穿放液试验（40-50ml脑脊液释放后症状短期改善）支持诊断。
参考文献：《极简医学——正常压力脑积水》（360doc个人图书馆）、《正常压力性脑积水——唯一可治愈的痴呆症！》（有来医生）等。