多发性硬化所致痴呆Dementia due to multiple sclerosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

多发性硬化所致痴呆的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

多发性硬化所致痴呆是一种由多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）引发的认知障碍。MS是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病，其病理过程包括脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑等区域的炎症反应及随后的髓鞘损伤。当这种脱髓鞘病变影响到大脑中负责认知功能的关键区域时，便可能导致痴呆的发生。该类痴呆的特点是起病隐匿，非继发于多发性硬化的急性期症状或其它明显的原发疾病所导致的功能障碍。

病因学特征

1. 中枢神经系统广泛受累：

   • 多发性硬化的脱髓鞘病变可发生在中枢神经系统的任何部分，但对特定脑区如前额叶皮层、海马体等负责记忆、执行功能等高级认知活动区域的影响尤为显著。
   • 长期慢性炎症状态不仅直接损害神经元及其支持细胞，还通过促进神经胶质增生、氧化应激等方式间接干扰正常神经传递，进一步加剧认知衰退。

2. 遗传因素与环境交互作用：

   • 尽管确切机制尚不完全清楚，已有研究表明某些基因变异可能增加个体患有多发性硬化及相关并发症的风险。
   • 环境因素如病毒感染、吸烟、维生素D缺乏也被认为是潜在诱因之一，在遗传易感背景下共同促进了疾病发展。

3. 病程进展相关因素：

   • 多发性硬化患者从初次发病至出现明显认知损害之间的时间间隔存在较大个体差异；通常情况下，随着病情反复发作及逐渐累积的损伤，发生痴呆的概率会相应增加。
   • 除了脱髓鞘本身外，继发性轴突损伤也可能参与其中，特别是在晚期阶段更为突出。

病理机制

1. 脱髓鞘与神经传导障碍：

   • 在MS过程中，免疫系统攻击覆盖在神经纤维上的髓鞘，造成其破坏，从而减慢或阻止了电信号沿神经通路的有效传播。
   • 当这些受影响的神经纤维位于控制学习、记忆形成等功能的大脑区域内时，将直接影响患者的认知表现。

2. 神经退行性变：

   • 持续存在的炎症反应促使神经元死亡，并伴随有星形胶质细胞激活和微胶质细胞浸润现象，这进一步恶化了局部组织结构。
   • 此外，血管源性水肿以及血脑屏障受损亦可能间接促进神经毒性物质积累，加速神经元损失速度。

3. 认知功能受损模式：

   • 由于不同患者大脑受损的具体位置各异，因此表现出的认知缺陷类型也不尽相同，但普遍涉及处理速度下降、记忆力减弱、注意力集中困难及执行功能障碍等方面。
   • 特别是在执行功能方面，如计划能力、抽象思维灵活性等方面的缺陷较为常见，反映了前额叶皮层受到严重影响的事实。

以上内容基于现有文献综述总结而成，旨在提供关于多发性硬化所致痴呆的基础理解框架。请注意，具体个案还需结合实际情况进行全面评估。