朊病毒病所致痴呆Dementia due to prion disease
编码6D85.5
关键词
索引词Dementia due to prion disease、朊病毒病所致痴呆、散发性Creutzfeldt-Jakob病所致痴呆、散发型克-雅氏病所致痴呆、变异型克雅病所致痴呆、vCJD[变异型克雅病]所致痴呆、家族性克雅病所致痴呆、Fcjd[家族性克雅病]所致痴呆、医源性克雅病所致痴呆、iCJD[医源性克雅病]所致痴呆、散发性致死性失眠症所致痴呆、SFI[散发性致死性失眠症]所致痴呆、致死性家族性失眠症所致痴呆、FFI[致死性家族性失眠症]所致痴呆、Gerstmann-Staussler-Sheinker综合征所致痴呆、GSS[Gerstmann-Staussler-Sheinker综合征]所致痴呆、库鲁病所致痴呆
缩写Prion-Disease-Induced-Dementia、PrPSC-Dementia
别名朊毒体病性痴呆、普利昂病性痴呆、传染性海绵状脑病所致痴呆、Transmissible-Spongiform-Encephalopathy-Induced-Dementia
(6D85.5)朊病毒病所致痴呆的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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认知功能障碍
- 记忆力减退：早期表现为短期记忆下降，逐渐进展至全面性记忆丧失（高，70%-90%）。
- 判断力和执行功能受损：难以做出决策、解决问题（高，70%-90%）。
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行为和心理症状
- 人格改变：情绪波动、冷漠、抑郁或焦虑（中，50%-70%）。
- 睡眠障碍：失眠、日间过度嗜睡（中，40%-60%）。
- 幻觉和妄想：视觉幻觉较为常见，听觉和其他感觉幻觉较少见（低，20%-30%）。
-
神经系统症状
- 肌阵挛：不自主的肌肉抽搐，尤其是在晚期（高，70%-90%）。
- 共济失调：步态不稳、协调能力下降（高，70%-90%）。
- 视觉空间能力受损：视物模糊、空间定位困难（中，50%-70%）。
其他可能症状
- 全身症状
- 乏力、易疲劳（中，40%-60%）。
- 尿失禁（低，20%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
神经系统体征
- 肌阵挛：在检查时可见到不自主的肌肉抽搐（高，70%-90%）。
- 共济失调：指鼻试验、跟膝胫试验异常（高，70%-90%）。
- 深腱反射亢进：肌张力增高（中，50%-70%）。
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脑电图特征
- 周期性尖慢复合波（PSWC）：特异性较高的脑电图表现（高，70%-90%）。
非典型体征
- 其他神经系统体征
- 颅内压增高：视盘水肿（低，10%-20%）。
- 运动障碍：帕金森样症状（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
-
脑脊液检测
- 14-3-3蛋白阳性：对诊断CJD有较高敏感性和特异性（约85%-95%）。
- tau蛋白升高：神经元损伤标志物（约70%-80%）。
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影像学表现
- MRI：
- 大脑皮层萎缩，特别是顶叶和颞叶（高，70%-90%）。
- DWI序列显示高信号病变（高，70%-90%）。
- PET扫描：
- 脑代谢降低，特别是在顶叶和颞叶区域（高，70%-90%）。
- MRI：
-
基因检测
- PRNP基因突变：对于家族性病例，可发现特定的基因突变（遗传型朊病毒病）。
请注意，朊病毒病所致痴呆的症状和体征因具体亚型不同而有所差异。上述内容为一般性描述，具体情况需结合临床表现和辅助检查结果综合判断。