坏死性深脓疱病Ecthyma gangrenosum

关键词

坏死性深脓疱病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

坏死性深脓疱病（Ecthyma gangrenosum, EG）是一种潜在危及生命的皮肤感染，主要发生在免疫功能低下的患者中。其特征为迅速进展的无痛性红斑或斑块，随后发展为出血性水疱和皮肤坏死。病灶可多发且广泛分布，但肛门生殖器区域是常见部位。EG通常由铜绿假单胞菌引起，但也可能与其他多种病原体有关，包括金黄色葡萄球菌和其他革兰氏阴性杆菌。该疾病在血液培养中常能检测到致病菌，表明存在全身性感染。

病因学特征

1. 宿主因素：

   • 免疫抑制状态：如接受化疗、长期使用免疫抑制剂、HIV/AIDS等。
   • 基础疾病：糖尿病、慢性肾病、恶性肿瘤等导致局部血液循环障碍及免疫力下降。
   • 重症监护病房住院史：特别是有中心静脉导管置入或其他侵入性操作史者更易发病。

2. 病原学机制：

   • 铜绿假单胞菌为主要致病菌，该细菌具有较强的毒力因子，能够通过直接毒性作用破坏血管内皮细胞，引发局部缺血及组织坏死。
   • 细菌产生的外毒素A可抑制蛋白质合成，进一步加重组织损伤。
   • 除了铜绿假单胞菌外，其他条件致病菌也可能参与感染过程，特别是在混合感染情况下更为常见。

病理机制

1. 皮肤病变过程：

   • 初期表现为边界清晰的红斑或紫红色丘疹，直径从几毫米到数厘米不等。
   • 病变迅速扩展并形成中心呈黑色坏死区，周围环绕红晕，边缘略微隆起。
   • 由于微循环受损严重，中心部分发生不可逆性坏死，最终形成溃疡面，并伴有恶臭分泌物排出。

2. 系统性影响：

   • 伴随败血症症状出现时，提示细菌已进入血液循环系统，需紧急处理以避免休克及多器官功能衰竭风险。
   • 血液培养阳性率高，反映了病原体不仅局限于皮肤层面，还可能存在全身播散倾向。

临床表现

1. 局部表现：

   • 特征性的无痛性红斑或斑块，逐渐演变为中央坏死、周边红晕明显的溃疡样损害。
   • 溃疡表面覆盖着灰白色至黑褐色的干痂，去除后可见基底湿润、出血明显。
   • 病灶数量可从单个到多个不等，好发于四肢远端、躯干下部以及会阴部。

2. 全身症状：

   • 发热、寒战、乏力等非特异性感染迹象。
   • 严重病例可能出现血压下降、心率加快等急性中毒症状，提示并发脓毒血症。
   • 实验室检查可见白细胞计数异常升高或降低，C反应蛋白、降钙素原水平显著增高。

参考文献：《皮肤病学》、《感染性疾病诊疗指南》及相关专业期刊文章。