坏死性深脓疱病Ecthyma gangrenosum

关键词

坏死性深脓疱病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学检测阳性：
     • 皮肤病变部位或血液培养出铜绿假单胞菌或其他致病菌。
     • 组织病理学检查显示特征性的皮肤坏死和血管炎表现，伴有细菌感染证据。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无痛性红斑或紫红色丘疹，迅速扩展并形成中央坏死区，周围环绕红晕，边缘略微隆起。
     • 溃疡表面覆盖灰白色至黑褐色的干痂，去除后可见基底湿润、出血明显。
     • 多发性病灶，好发于四肢远端、躯干下部以及会阴部。
   • 全身症状：
     • 发热、寒战、乏力等非特异性感染迹象。
     • 严重病例可能出现血压下降、心率加快等急性中毒症状，提示并发脓毒血症。
   • 宿主因素：
     • 免疫抑制状态：如接受化疗、长期使用免疫抑制剂、HIV/AIDS等。
     • 基础疾病：糖尿病、慢性肾病、恶性肿瘤等导致局部血液循环障碍及免疫力下降。
     • 重症监护病房住院史，特别是有中心静脉导管置入或其他侵入性操作史者。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（无痛性红斑或紫红色丘疹，迅速扩展并形成中央坏死区）。
     • 血液培养阳性，常见致病菌为铜绿假单胞菌，有时也可能检出其他革兰氏阴性杆菌或金黄色葡萄球菌。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 皮肤超声：
     • 异常意义：显示局部皮肤深层组织破坏和炎症改变，有助于评估病变范围及深度。
   • MRI：
     • 异常意义：更详细地显示皮肤深层组织的破坏和炎症情况，适用于复杂或广泛的病变。
   • CT扫描：
     • 判断逻辑：对于怀疑有深部组织侵犯的情况，CT扫描可以帮助评估病变范围及深度，尤其是当病变涉及肌肉或其他深部结构时。

2. 临床鉴别检查：

   • 淋巴结检查：
     • 异常意义：附近淋巴结肿大，尤其是皮损附近的淋巴结，提示局部感染扩散。
   • 全身状况评估：
     • 判断逻辑：评估患者是否有败血症症状，如发热、寒战、乏力等，结合生命体征变化（如血压、心率）。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确患者的免疫抑制状态、基础疾病、住院史及侵入性操作史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • 皮肤病变部位或血液培养阳性：直接确诊坏死性深脓疱病。
   • PCR检测阳性：特异性基因（如铜绿假单胞菌的toxA）检出支持早期或培养阴性病例的诊断。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：提示细菌性感染或严重炎症反应。
   • 降钙素原（PCT）显著升高（>0.5 ng/mL）：进一步支持细菌感染的存在，尤其是在败血症情况下。

3. 血常规：

   • 白细胞计数异常升高或降低：提示细菌感染可能。白细胞计数异常升高（>10,000/μL）或降低（<4,000/μL）均需引起重视。
   • 中性粒细胞比例升高：通常提示细菌感染。

4. 血液培养：

   • 阳性结果：常见致病菌为铜绿假单胞菌，有时也可能检出其他革兰氏阴性杆菌或金黄色葡萄球菌，提示全身性感染。

5. 组织病理学检查：

   • 特征性改变：皮肤坏死和血管炎表现，伴有细菌感染证据。有助于与其他类似皮肤病（如坏疽性脓皮病）鉴别。

四、总结

• 确诊核心依赖于病原学证据（培养或PCR），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（评估病变范围及深度）和临床评估（淋巴结肿大、全身状况）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血液培养阳性、CRP和PCT水平）。

权威依据：《皮肤病学》、《感染性疾病诊疗指南》及相关专业期刊文章。